Circulation杂志最近刊登了一例Loeffler心内膜炎的临床病例,患者为73岁的日本女性,因嗜酸细胞性肺炎和充血性心力衰竭收入ICU接受治疗。
生化检验结果显示:白细胞计数为8100/mm3,其中49%为嗜酸性粒细胞;IgE为1568IU/mL;乳酸脱氢酶为467IU/L,其中40%为乳酸脱氢酶-1;脑钠肽为1223pg/mL;髓过氧化物酶抗嗜中性白血球细胞质抗体为23.5U/mL。
胸片提示:双侧肺门有阴影。ECG示正常窦性心律,V1-V5导联为QS波。经胸超声心动图(TTE)提示:心脏左室(LV)壁后部严重肥厚和运动功能亢进(见图1A和1B)。二尖瓣口脉冲频谱及组织多普勒成像显示:E/A比值为2.1,血流减速时间为58毫秒,提示严重舒张功能不良。
图1 经胸超声心动图,A为舒张期,B为收缩期。
钆类造影剂增强心脏MRI显示:LV心内膜部分造影剂增强延迟(见图2A,普通箭头处),符合炎症或纤维化;信号质量下降,提示LV后侧壁心内膜下血肿(见图2A,空间头所示)。LV后侧壁发现明显团块影(见图2A,箭头处)。
图2 钆类造影剂增强心脏MR成像。A为治疗前,B为治疗后。
弥散加权MRI发现急性或亚急性脑栓塞性梗死。在出现肺水肿之后,行冠脉造影检查,结果无明显异常。LV后侧壁增厚部分的心内膜下心肌活检显示有血肿(见图3A,黑点虚线处)。心肌活检还发现嗜酸性细胞浸润坏死,但无血栓形成。
图3 心肌活检组织学结果。A为心肌纤维化增厚和心内膜下出血,B为嗜酸性粒细胞浸润和坏死。
外周嗜酸粒细胞增多可按1mg/Kg服用波尼松龙,10天内恢复正常。4周后,嗜酸性粒细胞计数明显减少(38/mm3),泼尼松龙逐渐减量。TTE和心脏MRI显示肥厚的心肌逐渐退化。持续治疗4个月后,TTE和心脏MRI复查提示肥厚的心肌明显退化(见图2B)。
入院时TTE显示有中度二尖瓣返流,治疗十天后,情况明显好转,但直至1年后,仍有轻微的二尖瓣返流,没有相关的临床症状。
Loeffler心内膜炎相关的高嗜酸性粒细胞增多症通常表现为外周嗜酸性粒细胞计数超过1500/mm3,且至少持续6个月。Loeffler心内膜炎诊断标准包括:心肌活检发现嗜酸粒细胞浸润和坏死,室壁血栓形成以及纤维化增厚。随着疾病的进展,大多数患者会因为出现心脏运动限制或者系统性栓塞而诱发心衰。
本病例中,LV后壁团块影逐渐消退,或许是得益于室壁血栓和心肌内血肿的溶解。然而,该病例并没有发现脉管炎的典型症状——ChurgStrauss综合征。髓过氧化物酶抗嗜中性白血球细胞质抗体水平升高、LV后壁团块影在类固醇治疗数月内明显消退,以及TTE与心脏MRI的发现和心肌活检结果一致,都支持Loeffler心内膜炎的诊断。