赫斯特病又称急性出血性白质脑炎,是急性脱髓鞘性脑脊髓炎的一种罕见类型,呈暴发性和致命性。近日,AJNR杂志刊登了如下一则病例报道。
患者男性,42岁,头痛伴视物模糊,后突然出现嗜睡和右侧偏瘫。
Week1. 大脑平扫水平位CT(如A,B,C图所示)示:右颞枕区异质性病变,周围组织低密度提示水肿,并可见轻微占位效应。水平位骨窗CT扫描(如D图所示)未见异常。
Week2. MRA-MIP和本源图像(未显示)提示Willis环正常。未见血管明显狭窄、闭塞、畸形和其他血管异常,未见异常的串珠状血管。
Week3. 水平位T2WI(如A图所示)提示异质性、以出血为主的病变。病变出现微小周围性水肿及占位效应,DWI(如B图所示)和ADC(如C图所示)提示异质性。由于存在潜在出血,评估扩散受限受到限制。
Week4. 水平位T1 MPR(如A图所示)和冠状位T1WI(如B图所示)提示出现不均匀的出血性病变,伴有轻度周围水肿和轻微占位效应。水平位对比增强T1加权MPR图像提示轻度斑片状强化。未见结节状强化;可见周边环形强化。基本未见实性强化改变。
赫斯特病:急性出血性白质脑炎
赫斯特病(Hurst Disease),又称急性出血性白质脑炎,是急性脱髓鞘性脑脊髓炎的一种罕见类型,其特点是血管周围出血和水肿,病情容易出现迅速恶化。
据报道,该病呈现暴发性和致命性,应用糖皮质激素和血浆置换可改善病情,患者在该病之前往往有上呼吸道或病毒感染。脑脊液检查通常提示中性粒细胞增多。
诊断要点:
1. 影像学表现特征无特异性;
2. 出现不均匀性病变伴轻度水肿和占位效应可提示病变大小;
3. 可见斑片状强化,但未见肿块样强化;基本上该特点是排除性诊断;
4. 相关病史如前期病毒感染性疾病、多病灶主诉和感觉改变——可有助于诊断。
鉴别诊断:
急性播散性脑脊髓炎(ADEM);继发于静脉窦血栓形成而所致的脑梗塞;单纯疱疹病毒性脑炎。
治疗:
血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、类固醇、高渗疗法。