近期AJNR杂志报道了一例罕见Cobb综合征病例，患者表现为动静脉畸形和血管瘤形成，其中脊髓、脊椎、皮下组织及皮肤等多组织受累。具体病例如下。
患儿10岁，主因突发头痛及下背部疼痛就诊，既往史不详。神经系统体格检查示：颈部强直，其余无异常，一般体格检查发现其背部可见不明显的血管痣。
图1. 患者上背部照片示大概在C4-C7皮节水平（黑色箭头所示）毛细血管畸形形成。
图2. 轴位和矢状位CT示蛛网膜下腔出血，主要位于颅后窝和颈椎上段（箭头所示）。
图3. 颈部矢状位T1W1 MRI像示C4-C5颈椎部位（箭头）和C5-C7椎体和椎旁组织（箭头）可见广泛的血管畸形。
图4. 双侧椎动脉和左侧锁骨下动脉血管造影示C4-C5颈椎（箭头）和C5-C7椎体和椎旁组织（箭头）广泛的血管畸形。
诊断：Cobb综合征（脊柱节段性血管瘤病）
Cobb综合征是一种复杂的血管畸形，包括脊髓、硬膜外间隙、椎体、脊柱旁软组织、肌肉、皮下组织以及脊柱相同节段对应的皮肤等均可受累。因此，Cobb综合征也被称为脊柱节段性血管瘤病。
临床表现包括脊髓出血、蛛网膜下腔出血、脊髓和扩张动静脉根部占位、静脉高压及盗血综合征等。本病在儿童和青少年期多发，较为罕见。
诊断要点：
在特定脊髓皮节内超过2种组织以上出现血管畸形可证实该诊断；然而该皮节内所有组织均受累的情况较为少见；
皮肤血管畸形可表现为突出的血管痣或不明显的皮肤斑点，可能是该疾病首个可被识别的征象；
血管畸形通常累及超过一个脊柱皮节区域。
治疗：
姑息性血管内栓塞治疗。由于血管畸形广泛且弥散性存在，旨在彻底根治的手术切除或血管内栓塞治疗十分困难，可进行针对症状的靶向栓塞治疗。
