罕见病例 嗜铬细胞瘤的非典型表现

2015-07-14 15:50 来源:丁香园 作者:woshi104
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2015 年 Radiology 2 月刊报道了一则关于肾上腺的病例。病史:61 岁,女性,糖尿病(控制良好)史并 10 年高血压、窒息感,脸部潮红。BMI 系数为 19.1 kg/m2。无恶性肿瘤病史。血计数正常。因轻度高钙血症(10.8 mg/dl  正常值:8.5–10.5 mg/dl)入院检查,行 99mTc MIBI(甲氧基异丁基异腈)甲状旁腺扫描(如图 1)。

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图 1. 99mTc MIBI 闪烁成像 a(示踪剂注射 20 min 后)和 b(示踪剂注射 3 h 后)显示甲状腺(a 图中圆圈部分)和涎腺(黑箭头所示)生理性浓聚;锁骨上和胸骨区(长箭头)、左侧甲状腺下区(白色短箭头)放射性浓聚

行胸部 CT 平扫,异常放射浓聚区未见肿块影。基于这些影像表现,患者行胸腹盆腔 CT 强化扫描。上腹部 CT 显示异常,如图 2 和 3 所示。

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图 2. 示上腹部 CT 平扫肝静脉汇合处下方(a)和腹腔干水平(b)处右侧肾上腺边界清楚直径约 2.5 cm 的结节(长箭头),CT 值约 25 HU;双侧肾上腺和肾周脂肪异常(箭头),比正常脂肪密度高

图 3.  强化 CT 静脉期示肝静脉汇合处下方水平大部分强化的右侧肾上腺边界清楚的结节。注意肾静脉水平肾周脂肪强化(b 中箭头所示)

患者高血压病、脸部潮红病史及肾上腺肿块,提示嗜铬细胞瘤,该患者肾上腺肿块影像表现也符合嗜铬细瘤;但是肾上腺及肾周围浸润性异常会让人怀疑这个诊断。测血儿茶酚胺及儿茶酚胺 24 小时尿代谢水平可证实嗜铬细胞瘤的诊断。患者行腹腔镜切除右侧肾上腺及肾周围软组织活检。

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图 4. a 中箭头为嗜铬细胞瘤及肾上腺皮质的分界(HE 染色,×40 倍)。星号为腺体周围的棕色脂肪。b 中为肾周棕色脂肪与肾上腺周围类似(HE 染色,×40 倍);矩形框里为(×200 倍)。

手术及病理证实为嗜铬细胞瘤并棕色脂肪形成。

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图 5. 为术后 6 个月 CT 显示右侧肾上腺区无肿块复发及肾周异常消失

Velsch 在 1670 年第一次报道棕色脂肪存在。白色脂肪细胞以脂质形式储存过多的能量,而棕色脂肪细胞的功能是产热,因此棕色细胞有代谢和调节温度的功能。棕色脂肪正常存在于胎儿和婴儿中;尽管如此,也可分布于成人中,仅占全身的 1%,在腹膜后、腹壁、胸部、纵膈、椎旁、腋窝及颈部可残留。

棕色脂肪富含血管及呈高代谢活动,因此 F-18 脱氧葡萄糖、I131 及 99mTc 放射性示踪剂会呈高浓聚。该病例中图 1 中多处 99mTc 放射性浓聚,提示棕色脂肪形成。未强化 CT 棕色脂肪较正常脂肪密度高,其原因是其脂质被消耗。强化 CT 棕色脂肪可强化,提示其内血管存在。

本病例中棕色脂肪形成是由于嗜铬细胞瘤产生儿茶酚胺,儿茶酚胺会刺激棕色脂肪细胞增多,刺激棕色脂肪细胞中脂肪溶解、葡萄糖运输、不成对蛋白-1 表达,从而产热。肾上腺源性刺激会引起白-棕色脂肪细胞转化。1957 年 Melicow 第一次报道肾上腺嗜铬细胞瘤及棕色脂肪相关。 

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编辑: 姚彬

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