进行性认知功能损害 如何诊断?

2015-06-02 14:00 来源:丁香园 作者:幸福的味道
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一般以认知功能损害为主诉的老年患者最常见的病因为各种痴呆综合征。然而,近期 AJNR 杂志报道了一例由于脊髓副神经节肿瘤导致表面铁沉积的患者,其也是以认知功能损害表现为首发症状,病例详情如下:

病例描述:

患者男性,56 岁,主因认知功能下降就诊。

图.jpg
A,B 为轴位 GRE 图像,显示沿着脑表面磁敏感性增强,尤其是脑桥和小脑;提示为表浅铁沉积症。C 图为脊柱矢状位 STIR 成像,D 图为矢状位增强 T1,E 图为周围 T2,F 图为轴位压脂增强 T1 像;C-F 显示在硬膜囊内强化的肿块。

诊断:

继发于副神经节瘤导致的表面铁沉积症。

讨论:

表面铁沉积症(SS)是由于含铁血黄素在脑和脊髓软膜下沉积所致。含铁血黄素沉积是复发性和持续性出血进入蛛网膜下腔的结果。SS 典型临床表现包括:缓慢进展的步态障碍、共济失调以及小脑性构音障碍、感音性神经性听力障碍。

检查方法:

脑和脊髓 MRI、CT 血管造影、MRA、DSA。

关键诊断要点:

1. 头颅和脊柱平扫 CT:无明显表现;

2. MRI,尤其是 GRE/SWI:显示沿脑和脊髓表面磁敏感性增强;

3. 发现表面铁沉积症之后需对潜在病因进行评估,可能的原因包括脑和脊髓的肿瘤或血管畸形。本例患者其潜在病因为副神经节瘤。

治疗:

根据潜在病因不同治疗方法不同。包括手术切除、栓塞或随访观察(比如在淀粉样血管病患者中)。

扩展阅读:

SS 在任何年龄组均可发病,男女之比为 3:1。本病三种基本临床表现为:听力减退(95%)、小脑性共济失调(88%)、锥体束征(76%)。

听力损害:几乎所有的病人都有听力损害,没有听力损害者,此病的可能性较小。听力损害表现为神经性耳聋,主要是高频损害,当听力损害较重时,低频区相对保留完好。表现为缓慢进行性损害,可持续 1-12 年,但亦有报道呈双侧突发耳聋,尤其在疾病的早期。双耳损害可以是不对称的。前庭功能检查提示:前庭-眼反射减弱或消失。

小脑症状:小脑性共济失调可以是躯干性或四肢性,亦可能是混合性,大部分是以躯干性共济失调为主。眼震较少发生,可以是水平性、旋转性或混合性。

锥体束损害:常表现为双侧下肢轻度损害,可出现腱反射亢进或反射区扩大,重度损害可出现痉挛性瘫痪。可出现感觉平面减退,常在胸段,感觉障碍亦可表现为深感觉损害(位置觉、振动觉),常呈对称性,病变水平可以在脊髓,亦可以在脑干。当以脊髓损害为主时可伴感觉症状及括约肌损害。

痴呆综合征:痴呆的轻重与病程无平行关系。痴呆的发生原因一是由于铁沉积于脑表面引起脑萎缩,二是由于铁的沉积形成梗阻性脑积水。

其他表现:脑神经损害,除听神经损害外,较常见的为嗅神经损害,表现为嗅觉丧失。其次为动眼神经、滑车神经、外展神经及面神经损害,视神经亦可受累,但较罕见,蛛网膜非特异性炎症可引起根性症状如颈痛、背痛及双侧坐骨神经痛等。

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编辑: 刘卓

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