近日，来自华中科技大学同济医学院的刘金平教授分享了一则慢性 A 型主动脉夹层通过潜在的动脉导管引发肺动脉夹层的病例，该文发表在 Circulation 杂志上。
病史简介
患者，女，41 岁，因胸部不适、咳嗽和气促 2 月入院就诊。患者否认结缔组织病病史和主动脉疾病的家族史。疾病发作于 5 年前，患者曾于医院行体格检查，经胸超声心动图提示 A 型主动脉夹层，但其拒绝心血管科医生的手术治疗建议。
诊疗经过
常规增强 CT 和经胸超声心动图显示，源于主动脉环的慢性 A 型主动脉夹层，向主动脉弓蔓延，中度主动脉瓣反流，中度二尖瓣关闭不全。主动脉夹层还通过潜在的动脉导管（patent ductus arteriosus，PDA）侵袭了肺动脉干（见图 1）。
图 1 常规增强 CT（A）中可见主动脉夹层通过潜在的动脉导管侵入肺动脉干（箭头所指）。经胸超声心动图（B）中可在升主动脉和肺动脉见到夹层（箭头）。CT 造影检查（C）显示肺动脉夹层。超声心动图（D）显示潜在的动脉导管
医生决定行择期手术。全麻气管插管成功后，右腋动脉穿刺置管行低温心肺转流术（25℃）和选择性顺行脑灌注，医生对其行全胸骨锯开。进入心包，可见主动脉弓上的「三毛」和 PDA。心肺转流术顺利，建立体外循环。术者钳闭 PDA 和升主动脉。纵向打开升主动脉，可见左右冠脉分别起源于左右冠脉窦。同样纵向打开肺动脉，可见主动脉夹层通过潜在的动脉导管侵入肺动脉干（见图 2）。
图 2 术中图片显示主动脉夹层通过潜在的动脉导管侵入肺动脉（蓝色箭头所示）。升主动脉扩大。肺动脉干中可见夹层（黄色箭头所示）
灌注冷血心脏停搏液后，通过右房间隔切口行二尖瓣成形术，结扎 PDA。然后，将肺动脉分内外层缝合，封闭肺动脉夹层的假通道。手术切除剥离下来的内膜瓣和主动脉瓣膜，随后将带瓣的导管逢到主动脉环上。在带瓣的导管上打开一个足够大的口子，与左右冠脉口吻合。
当患者的体温降至 25℃，松主动脉钳，将心肺转流局限在腋动脉（5 mL/kg·min）。分别钳夹主动脉弓的分支血管，启动选择性顺行脑灌注，然后纵向打开主动脉弓。将左颈总动脉从主动脉弓的起源处横断，再将左锁骨下动脉从据主动脉弓 5 mm 处横断。同时，也将有动脉瘤的头臂干从主动脉弓的起源处横断。最后，顺利地在降主动脉植入特殊的支架。
随后，找到并暴露支架近端的缝合口，将其与一有 4 条分支的人造血管远端吻合，这便是新的主动脉弓。然后，开始远端灌注，恢复下肢血流供应。术中未见肺动脉中的 PDA 假腔有出血或扩大。缝合肺动脉切口。紧接着，将颈动脉与 8 mm 主动脉弓分支吻合。在开始人体复温的同时，心脏排气，松开左颈动脉的血管钳，恢复血流。
再将头臂干与带有 4 个分支的 1 cm 人造主动脉弓吻合，心脏排气后立即恢复血流，双侧脑动脉恢复灌注。将人造血管与带瓣导管的远端进行近端缝合。至此，升主动脉已经完全排气且松钳，心脏恢复跳动。最后，将左锁骨下动脉与右 8 mm 的人造主动脉弓分支吻合。
手术残余的主动脉组织正好用来覆盖手术区，在人造血管和右房之间造一个 Cabrol 瘘管。切除并缝合人造主动脉弓多余的分支，随后将患者逐渐离断心肺体外循环。术后给予鱼精蛋白，手术顺利完成。
术后恢复
患者术后无特殊不适。常规增强 CT 和经胸超声心动图可见残余降主动脉和肺动脉夹层，且在假腔内有血栓形成（见图 3）。患者术后 20 天出院。
图 3 术后常规增强 CT 显示残余降主动脉夹层（箭头所示），肺动脉夹层中的假腔有血栓形成
病例讨论
这是一则慢性 A 型主动脉夹层通过潜在的动脉导管侵入肺动脉干的病例。这种情况具有潜在的致死性，且在此之前未见报告与主动脉夹层相关的肺动脉夹层。该病例中的患者在初步诊断为 A 型主动脉夹层之后 5 年才发病。猜测这种主动脉夹层可通过潜在的动脉导管途径侵入肺动脉，造成肺动脉夹层。
