中枢神经系统隐球菌病如何诊断?

2015-07-22 11:47 来源:丁香园 作者:幸福的味道
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免疫功能不全的患者机会性感染很常见,其中中枢神经系统隐球菌病是累及大脑的一种常见感染类型,其具体临床表现如何,又该如何诊断呢?近期 AJNR 杂志发表了由加拿大学者 Rawal 教授等报道的 2 例病例,详细阐述了该病的诊治要点。

病例描述:

病例 1. 

患者男性,32 岁,既往患有 AIDS。主因严重头痛、恶心、呕吐就诊。血液学检查示:CD4 阳性细胞数为 5 个。头颅影像学检查见图 1。

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图 1. A 图为轴位 DWI,B 图为 Flair 成像,C 图为 T1 增强像,显示多个小的弥散受限病灶,但对应的 T2Flair 像上无异常。增强像显示病灶无增强,无其他脑实质或脑膜异常

病例 2. 

患者女性,55 岁,既往无其他病史。主因嗜睡、头痛以及发热 1 周就诊。头颅影像学检查见图 2。

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图 2. A 图为冠状位 T2 像,B 图为 T2-Flair 像,C 图为轴位 CE-T1 加权像。在前穿质部位可见双侧扩大的血管周围间隙,Flair 像显示有轻微的血管周围强化。无梗阻性脑积水和脑实质增强表现

诊断:中枢神经系统隐球菌病

AIDS 患者中,隐球菌病(新型隐球菌)是第三常见的中枢神经系统感染类型。隐球菌在蛛网膜下腔内增殖,并蔓延至血管周围间隙,使间隙增宽;扩大的血管间隙融合形成凝胶状的假性囊肿,通常位于基底节以及齿状核区域。隐球菌性脑瘤,通常指脑实质受累,与凝胶状假性囊肿不同。也可发生脉络丛感染,导致脉络丛神经炎。

临床表现:

大部分患者出现亚急性脑膜炎或脑膜脑炎的症状或体征,伴有发热、精神不振、恶心、呕吐、嗜睡以及意识状态改变。

关键诊断要点:

典型 MRI 表现为基底节 T2 像显示簇状、小的、高信号病灶,伴有轻微周围强化,代表扩张的周围血管间隙(如病例 2 患者所示)。在较大的假性囊肿患者中,T2Flair 像可见与 CSF 信号不同的凝胶状物质。无脑实质病灶时,出现交通性脑积水(亚急性-急性病例)应怀疑此病。

在 CD4 细胞计数低于 200 个/mm3 的 AIDS 患者中,脑膜强化、隐球菌脑瘤以及脉络丛神经炎或者凝胶状假性囊肿很少见。可能是由于:1)患者不足以对病原体产生免疫应答;2)病原体增厚的粘液荚膜使病原体与患者的炎症细胞隔绝开来。该病确诊需要血清或脑脊液隐球菌多糖抗原凝集试验。

鉴别诊断:

其他机会性感染(如弓形体病),尽管这些病灶更可能位于脑实质而不是蛛网膜下腔,并且会引起更加明显的炎症反应。

治疗:

采用抗真菌治疗药物(两性霉素 B 或氟康唑)和 HAART 治疗改善患者的免疫功能。

学习要点:

病例 1 表明 DWI 在诊断 AIDS 患者发生 CNS 隐球菌性脑膜炎中的潜在价值。蛛网膜下腔出现弥散受限,而没有脑膜强化或脑实质强化,强烈提示该病可能。患者病灶部位以及没有其他局灶性神经系统功能缺损提示这些病灶并不是继发于脑缺血。

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编辑: 刘卓

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