拉斯姆森脑炎（Rasmussen encephalitis）临床少见，但症状严重。该病病因至今不明，目前资料提示是由免疫介导的脑功能障碍导致的单侧脑半球萎缩，临床表现为进行性神经系统功能障碍和难治性癫痫。
近日，意大利IRCCS研究所神经内科和神经放射科的Michelucci博士等人发表了一篇具有神经影像学教学意义的病例--拉斯姆森脑炎：皮质-脑桥-小脑通路的扩散张量纤维束成像，刊登在最新一期Neurology杂志上。
患者男性，34岁，18岁开始出现部分性癫痫发作，继而出现进行性加重的共济失调和左侧偏瘫症状（如图1）。
图1. 患者22年的病史进程
可排除脑结构异常、线粒体疾病和已知的自身免疫性疾病。MRI显示右侧大脑半球及左侧小脑半球进行性萎缩（如图2A、B）。
图2. MRI和纤维跟踪成像的演变
2007年（图A）和2011年（图B）T1加权成像冠状面显示右侧大脑半球及左侧小脑半球进行性萎缩，符合交叉性小脑失联络的表现。2011年（图D）与2007年（图C）的纤维跟踪成像显示皮质-脑桥-小脑轴索缺失。
皮质-脑桥-小脑（CPC）通路的纤维跟踪成像（如图2C、D）显示累及右侧皮质-脑桥-小脑通路，提示皮质-脑桥-小脑传出纤维的返死性机制可能导致了交叉性小脑萎缩。由此，我们推断交叉性小脑萎缩是拉斯姆森脑炎长期演变的显著特点。
