近日,来自印度喀拉拉邦医学科学研究所的 Chandran 教授等发表了一篇教学病例,刊登在最新一期 AJNR 杂志上。仅根据患者简要病史及单个影像学表现是否能给出正确诊断?
患者男性,60 岁,有进展性帕金森综合征和家族性自主神经异常。
结合上图,考虑如何诊断?
A. 多系统萎缩;
B. 进展性核上性麻痹;
C. 帕金森病;
D. 皮质基底核退化症。
答案:A. 多系统萎缩
多系统萎缩(Multiple system atrophy ,MSA)是一种以自主神经功能障碍、帕金森综合征和共济失调为特征的帕金森叠加综合征,其被归类为 MSA-P(P:帕金森综合征亚型)和 MSA-C(C:小脑功能障碍亚型)。
MSA-P(之前被认为是纹状体黑质变性)典型 MRI 表现为壳核外侧边缘高信号(图 A 箭头所示),这与壳核低信号、萎缩有关;黑质铁沉积增多。而小脑中脚高信号则更多见于 MSA-C 亚型。