室管膜瘤是起源于内衬于脑室的室管膜的中枢神经系统肿瘤。70％ 的室管膜瘤位于幕下，起源于第四脑室室管膜。现结合 Chen 医生在 auntminnie 网站上发布的病例对该病进行介绍。
病史 24 岁男性，头疼，复视数月。
影像学检查
图 1. 头颅矢状位 FLAIR
图 2. 头颅横断位 T2
图 3. 头颅横断位 T2
图 4. 头颅 GRE 序列
图 5. 头颅横断位 T1
图 6. 头颅横断位 T1 强化
影像学发现
脑部 MRI 示起自第四脑室低部的不均匀肿块，四脑室扩张并受压移位。肿块引起梗阻性脑积水致第四脑室以上脑室系统发生明显扩张。矢状位上，肿块延伸到正中孔，并压迫脑干。肿块中包括囊性成分，有些可以看到液液平（T2 上最明显），说明肿块有出血。也有区域磁敏感性增加，说明有含铁血黄素和钙化成分的混合。
实性成分呈现 T1 等到低信号，T2 等到高信号。增强扫描示肿块实性成分不均匀轻到中度强化。
鉴别诊断
室管膜瘤 、PNET/髓母细胞瘤 、脑干胶质瘤、非典型畸胎瘤--横纹肌样肿瘤 、小脑毛细胞星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤 、少突胶质细胞瘤
诊断
室管膜瘤
要点
1. 室管膜瘤是起源于内衬于脑室的室管膜的中枢神经系统肿瘤。70％ 的室管膜瘤位于幕下，起源于第四脑室室管膜。
2. 尽管大部分肿瘤起源于脑室的下壁，但也可起源于上壁和侧壁。
3. 病灶多致梗阻性脑积水，见于约 90％ 的病例。
4. 室管膜瘤具有侵犯性倾向，可穿过外侧孔和正中孔侵犯桥小脑角和小脑延髓池。这种侵犯性特性可以用来与起源于相同部位的其他肿瘤进行鉴别，比如髓母细胞瘤。
5. 病理学示肿瘤较「软」，推压而不是侵犯临近脑组织。肿瘤可以包裹脑干和临近颅神经根。
流行病学
1. 有两个发病高峰：一个峰值在 1 岁到 5 岁，第二峰值在 30 到 40 岁。
2. 占颅内肿瘤的 3％ 至 15％。
3. 男性的发病率略高。
临床表现
通常为颅内压逐渐增高的症状 ，包括头痛、恶心、共济失调和颅神经麻痹。
影像学特点
总体特征：常见正中孔扩张；50％ 病例可见钙化；囊性成分表现多样；出血表现多样；少数可见硬膜下种植性
MRI
T1
肿瘤实性成分多为等到低信号
钙化和出血为高信号
T2
肿瘤实性成分为等到高信号
囊性成分为高信号
钙化和出血为低信号
增强扫描：实性成分不均匀强化。
治疗建议
首选肿瘤完全手术切除术合并放疗，因为肿瘤的肿瘤浸润和粘附性质，导致完全切除很困难。
