急性出血性脑白质炎（AHLE）是一种罕见的脱髓鞘疾病，其特征是急性的、进展迅速的暴发性白质炎症，该病最早是在1941 由 Hurst 描述的。急性播散性脑脊髓炎（ADEM）和 AHLE 有许多共同的病理特征和自身免疫反应机制。因此，AHLE 被视为 ADEM 的最严重的亚型。该病预后差，发病一周内脑水肿死亡。
近日，美国格鲁吉亚摄政大学医学中心放射科的 Abrego 教授等发表了一篇关于该病的病例报道，刊登在 AJNR 杂志上。
患儿男性，9 岁，考虑急性播散性脑脊髓炎（ADEM），处于全身性炎症状态 2 周。
图A 横断面 T1WI 显示颅内不同脑叶多个 T1 像低信号
图B 横断面 T2WI 显示颅内不同脑叶多个 T2 像高信号的病灶，累及灰质和白质
图C 矢状位 T2-FLAIR 显示颅内不同脑叶多个 T2 像高信号的病灶，累及灰质和白质
图D 增强 T1WI 显示颅内不同脑叶多个 T1 像低信号
图 A-D 横断面 T1WI（图 A）、横断面 T2WI（图 B）、矢状位 T2-FLAIR（图 C）和对比度增强 T1WI（图 D）颅内不同脑叶多个 T1 像低信号、T2 像高信号的病灶，累及灰质和白质（如箭头所示）。病灶相互融合、边界清楚、中度占位效应、脑沟变浅且中线移位，无增强。
图E 横断面 T2WI显示部分病灶内有点状的 T2 像低信号
图F 矢状面 T1WI显示T1 像高信号病灶
图 E与 F 1 周后的横断面 T2WI（图 E）和矢状面 T1WI（图 F）显示先前描述的部分病灶内有点状的 T2 像低信号、T1 像高信号病灶，符合亚急性出血。
最终诊断：
急性出血性脑白质炎
临床表现：
癫痫发作、昏迷、发热、局部神经系统体征、脑干功能障。CSF 改变为细胞增多，主要是多形核细胞。
诊断要点：
大多数 AHLE 病灶比 ADEM 大，水肿和占位效应更明显，经常有出血点。虽然 DWI 看出血不十分可靠，在急性期可以看出扩散限制（扩散限制可能由炎症或血管炎引起的细胞毒性水肿导致）。
鉴别诊断：
暴发性多发性硬化症；ADEM；病毒性脑炎；血管炎静脉窦血栓形成。
治疗：
皮质类固醇、免疫球蛋白、环磷酰胺和血浆交换联合治疗。
