「照妖镜」:MRI 下胆管细胞癌现原形

2016-01-15 20:01 来源:丁香园 作者:songgesheng
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胆管细胞癌,是一种起源于胆管的上皮性恶性肿瘤,主要是腺瘤,其发生与胆汁淤积和炎症相关。现结合宾夕法尼亚大学的 James 医生在 auntminnie 上发表的病例来对该病进行介绍。

病史 

65  岁男性,腹痛,碱性磷酸酶和总胆红素水平轻度增高,天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶水平正常。

影像学检查

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图 1  为横断 T2

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图 2  为横断 T2

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图 3  为冠状 T2

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图 4  为 DWI

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图 5  为 T1 强化延迟期

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图 6  为 T1 强化延迟期冠状位

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图 7  为肝胆管造影

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图 8  为肝胆管造影

影像学发现

磁共振平扫和强化检查示:第五肝段发现一分叶状胆管内肿物,第五和第六肝段下游肝内胆管扩张。T1  上肿块表现为等或略低信号,T2  为等或略高信号,增强扫描表现为周边延迟轻度强化。胆管周围见 T2  高信号、弥散受限、有强化,这可能与胆汁淤积有关。肝脏边缘呈结节状改变,表明有肝硬化。

经皮肝穿刺胆管造影和胆管内肿物活检发现,超声检查未发现磁共振上所见胆管内肿物,但发现右肝叶胆管扩张。在超声介导下,利用经皮肝穿刺,进入一扩张胆管。注入造影剂后,发现胆管内充盈缺损影,随后进行透视指导下,肿块穿刺活检。

诊断

胆管细胞癌

鉴别诊断

胆管细胞癌、肝细胞癌、胆总管结石、自身免疫性胆囊炎、炎性假瘤

病例要点

胆管细胞癌,是一种起源于胆管的上皮性恶性肿瘤,主要是腺瘤。其发生与胆汁淤积和炎症相关,可以激活分子途径,进而导致基因突变,干扰素基因修复,引起细胞活素类和其他生长因子的分泌。

胆管细胞癌根据其位置(肝内和肝外)和形态来分为肝外型和肝内型。肝外型包括累及肝总管的肝门型(50%)和累及胆总管远端的远端型(40%)。

肝外型又分为:1 型直径大于两厘米,尚未累及汇管区;2  型直径小于两厘米尚未累及汇管区;3  型累及汇管区,左肝管或右肝管;4  型累及汇管区,双侧肝管,和多发病灶。

外周型及肝内型占 10%,确诊时,体积常较大,大于肝门型和远端型,且多位于近次级胆管根部。胆管细胞癌多表现为肿块形成,可位于胆管内和胆管周围。

与胆汁淤积相关的危险因素有:复发性化脓性胆管炎,肝吸虫病,原发性硬化性胆管炎,纤维囊性肝疾病,乙型和丙型肝炎,艾滋病,EB  病毒,环境毒素,酗酒等。均可以诱发胆管细胞癌。

出现以下情况时,表明肿块已无法切除:远处转移淋巴和血行性,腹膜转移,邻近器官的局部侵犯,门静脉主干闭塞和受累,肝动脉受侵犯,次级以上导管受累,肝叶萎缩伴对侧门脉和肝管套状改变。

胆管细胞癌是第二常见的肝脏原发性恶性肿瘤,高峰年龄为 60  到 70  岁男性,好发男女比例为 3:2,临床表现有腹痛疲劳,胆管堵塞的症状和体征,包括黄疸、大便苍白、尿液颜色加深和瘙痒。此外还可有肝功异常,包括胆红素和碱性磷酸酶升高。一些肿瘤标记物 CA199、CEA、CA125  可能会增高,但并不具有特异性。

影像学上, MRI  T1  等信号到低信号,T2  为周围高信号,中央低信号。DWI  呈高信号,增强扫描呈渐进式强化。胆管造影检查表现为,胆管内充盈缺损、局灶性狭窄和胆管扩张。

治疗建议

手术切除:外周型-肝楔形切除术;远端型-惠普尔术式;肝门型-肝叶切除或肿块切除伴肝管空肠吻合术。辅助放化疗,无法手术者可采用姑息性胆道支架置入术。

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编辑: 刘芳

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