胆管细胞癌，是一种起源于胆管的上皮性恶性肿瘤，主要是腺瘤，其发生与胆汁淤积和炎症相关。现结合宾夕法尼亚大学的 James 医生在 auntminnie 上发表的病例来对该病进行介绍。
病史
65 岁男性，腹痛，碱性磷酸酶和总胆红素水平轻度增高，天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶水平正常。
影像学检查
图 1 为横断 T2
图 2 为横断 T2
图 3 为冠状 T2
图 4 为 DWI
图 5 为 T1 强化延迟期
图 6 为 T1 强化延迟期冠状位
图 7 为肝胆管造影
图 8 为肝胆管造影
影像学发现
磁共振平扫和强化检查示：第五肝段发现一分叶状胆管内肿物，第五和第六肝段下游肝内胆管扩张。T1 上肿块表现为等或略低信号，T2 为等或略高信号，增强扫描表现为周边延迟轻度强化。胆管周围见 T2 高信号、弥散受限、有强化，这可能与胆汁淤积有关。肝脏边缘呈结节状改变，表明有肝硬化。
经皮肝穿刺胆管造影和胆管内肿物活检发现，超声检查未发现磁共振上所见胆管内肿物，但发现右肝叶胆管扩张。在超声介导下，利用经皮肝穿刺，进入一扩张胆管。注入造影剂后，发现胆管内充盈缺损影，随后进行透视指导下，肿块穿刺活检。
诊断
胆管细胞癌
鉴别诊断
胆管细胞癌、肝细胞癌、胆总管结石、自身免疫性胆囊炎、炎性假瘤
病例要点
胆管细胞癌，是一种起源于胆管的上皮性恶性肿瘤，主要是腺瘤。其发生与胆汁淤积和炎症相关，可以激活分子途径，进而导致基因突变，干扰素基因修复，引起细胞活素类和其他生长因子的分泌。
胆管细胞癌根据其位置（肝内和肝外）和形态来分为肝外型和肝内型。肝外型包括累及肝总管的肝门型（50%）和累及胆总管远端的远端型（40%）。
肝外型又分为：1 型直径大于两厘米，尚未累及汇管区；2 型直径小于两厘米尚未累及汇管区；3 型累及汇管区，左肝管或右肝管；4 型累及汇管区，双侧肝管，和多发病灶。
外周型及肝内型占 10%，确诊时，体积常较大，大于肝门型和远端型，且多位于近次级胆管根部。胆管细胞癌多表现为肿块形成，可位于胆管内和胆管周围。
与胆汁淤积相关的危险因素有：复发性化脓性胆管炎，肝吸虫病，原发性硬化性胆管炎，纤维囊性肝疾病，乙型和丙型肝炎，艾滋病，EB 病毒，环境毒素，酗酒等。均可以诱发胆管细胞癌。
出现以下情况时，表明肿块已无法切除：远处转移淋巴和血行性，腹膜转移，邻近器官的局部侵犯，门静脉主干闭塞和受累，肝动脉受侵犯，次级以上导管受累，肝叶萎缩伴对侧门脉和肝管套状改变。
胆管细胞癌是第二常见的肝脏原发性恶性肿瘤，高峰年龄为 60 到 70 岁男性，好发男女比例为 3:2，临床表现有腹痛疲劳，胆管堵塞的症状和体征，包括黄疸、大便苍白、尿液颜色加深和瘙痒。此外还可有肝功异常，包括胆红素和碱性磷酸酶升高。一些肿瘤标记物 CA199、CEA、CA125 可能会增高，但并不具有特异性。
影像学上， MRI T1 等信号到低信号,T2 为周围高信号，中央低信号。DWI 呈高信号，增强扫描呈渐进式强化。胆管造影检查表现为，胆管内充盈缺损、局灶性狭窄和胆管扩张。
治疗建议
手术切除：外周型-肝楔形切除术；远端型-惠普尔术式；肝门型-肝叶切除或肿块切除伴肝管空肠吻合术。辅助放化疗，无法手术者可采用姑息性胆道支架置入术。
