路易体痴呆（Dementia with Lewy bodies，DLB）是以路易体（Lewy body）为病理特征的神经变性疾病，占老年痴呆患者的 25%，病理组织学检查显示在老年性痴呆症中路易体痴呆的发病率仅次于阿尔茨海默病，居第 2 位。
近期，Covington 博士等人在 ACR 上发表了一篇关于路易体痴呆的诊断病例，现结合此病例进行简要介绍。
基本病史
患者，男，69 岁，正在接受阿尔茨海默病、抑郁症和不安腿综合征的治疗，体格检查显示轻度左手震颤，左手臂强直和运动迟缓。行 Florbetapir 为示踪剂的 PET 成像和（I123）ioflupane 为示踪剂的多巴胺转运功能性成像检查。
影像检查
图 1 多巴胺转运功能成像显示双侧纹状体摄取减少，右侧更严重，与帕金森综合征一致。红色箭头示右侧壳核摄取减低，黄色箭头示右侧尾状核摄取减低不明显
图 2 florbetapir（18F）PET 图像显示灰质摄取增高，灰白质分界模糊，箭头示灰质异常吸收区
诊断
路易体痴呆
鉴别诊断
阿尔茨海默病、血管性痴呆、额颞叶变性
病例要点
多巴胺转运蛋白成像显示纹状体（I123）ioflupane 摄取减低，其对帕金森病或其他帕金森综合征的诊断具有高度特异性，包括路易体痴呆。
Florbetapir（18F）PET 成像显示灰质摄取减低，是无淀粉样斑块的一种高精度指标，这与阿尔茨海默病的神经病理诊断不一致。
讨论
DLB 是一种进行性痴呆，是由 α-突触核蛋白异常聚集造成的，导致黑质多巴胺神经元和 Meynert 基底核胆碱能神经元丢失。以波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点。DLB 的大多数病例是散发的，年龄是唯一已知的危险因素。
核医学脑成像技术的最新进展表明，DLB 还没有具体的 MR 成像特征，在疑似阿尔茨海默病患者中 MRI 的主要作用是显示海马萎缩，MRI 显示血管缺血性改变是诊断血管性痴呆的主要依据。
FDG-PET 可以发现 DLB 患者枕叶葡萄糖代谢减低，其对 DLB 有高度特异性，但敏感性较差。（I123）ioflupane 多巴胺转运蛋白成像对诊断帕金森病和帕金森综合征有较高的敏感性和特异性。纹状体异常摄取 对 DLB 有 100% 的特异性。 lorbetapir（18F）PET 成像对于检测淀粉样斑块具有高度敏感性。
DLB 与阿尔茨海默病在临床症状、治疗和预后方面有很大差异，所以鉴别 DLB 与阿尔茨海默病是至关重要的。有许多患者延误诊断，在初步诊断中大部分患者诊断为阿尔茨海默病和帕金森病。
DLB 治疗时，抗精神症状药物应经仔细考虑后再使用，避免引起意识紊乱和精神症状。帕金森症状的治疗必须由受损程度为导向，左旋多巴-卡比多巴联合使用时要权衡利弊。DLB 患者与阿尔茨海默病相比具有更高的死亡率，阿尔茨海默病患者的平均死亡年龄是 85 岁，而 DLB 患者的平均死亡年龄为 78 岁。
