在胚胎时期，由于脊髓或椎管发育畸形，使脊髓分裂为两半，称为脊髓分裂症（脊髓纵裂畸形）。此症极为少见，病人可无明显临床症状，部分可出现脊髓分裂综合征。现结合宾夕法尼亚大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。
病史
6 岁女孩，严重脊柱侧弯畸形。
影像学检查
图 1 为脊椎正位全长平片
图 2 为 T1 横断，箭头示半脊髓
图 3 为 T1 冠状，箭头示半脊髓
影像学发现
下胸椎和腰椎水平椎管内可见两条「半脊髓」。该异常在最初的平片上也可观察到。这两条「半脊髓」共用一个硬膜囊和蛛网膜下腔，两个「半脊髓」之间未见有骨性成分，此为 II 型脊髓纵裂畸形。
诊断
脊髓纵裂畸形 II 型
讨论
脊髓纵裂畸形（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育异常所致。脊索同时会影响椎体的形成，所以脊髓纵裂畸形多同时伴有节段性椎体异常。反之，患有节段性椎体异常并导致先天性脊柱侧凸的患者需要检查是否同时患有脊髓纵裂畸形，尽管该病是导致脊髓栓系非常罕见的病因。
脊髓纵裂畸形最常见于下胸椎和腰椎椎体水平，两个「半脊髓」在受累区域的上方和下方融合为一条。完全分离型脊髓（双干脊髓）更为罕见。女性好发。诊断时需要注意有无纤维性或骨性分隔、硬膜囊的数目以及有无脊髓空洞症。这些发现会影响疾病分类，以及影响手术入路和相应的神经系统症状。
