近期，来自宾夕法尼亚大学的James X. Chen医生在AuntMinnie 发布了一则病例，让我们一起回顾一下。
病例介绍
女，46 岁，轻度胸痛，ECG 示 R 波递增不良，ST-T 段改变。
冠状动脉血管造影（CTA）回顾性心电门控扫描结果如下：
图 1
图 2
图 3
图 4
您能看出问题在哪里么？
诊断结果
右冠状动脉异常起源于肺动脉
鉴别诊断
左冠状动脉起源于肺动脉
左右冠状动脉起源于肺动脉
冠状动脉瘘
学习要点
冠状动脉起源异常依据发病率依次为左冠状动脉起源于肺动脉、右冠状动脉起源于肺动脉、左右冠状动脉起源于肺动脉、副冠状动脉起源于肺动脉。
胎儿时期由于肺血管阻力高，血液经过肺动脉流入异常起源的右冠状动脉。出生后肺血管阻力减低，流入异常起源的右冠状动脉的血流减少。
临床表现因冠状动脉分流量不同而异。分流量大时能够保证心肌正常灌注，分流量小时会产生盗血现象，分流量不足时会导致心肌缺血甚至梗死。
右冠状动脉起源异常患者左冠状动脉优势时临床症状相对较轻，合并其它心血管畸形时临床症状加重。约 25% 到 30% 患者合并法洛氏四联症、主动脉瓣狭窄、室间隔缺损及主动脉缩窄。
该病发病率约 0.002%，一般 2 岁后诊断较明确。
多数病例成人后才出现临床症状，包括胸痛及晕厥，与左冠状动脉起源异常相比，猝死、心衰及心肌缺血发生率较低。
冠状动脉 CTA 是诊断该病理想的检查方法，轴位（图 1，2）及最大密度投影（图 3）CTA 显示右冠状动脉起源于主肺动脉。左冠状动脉主干显著代偿性扩张（图 4）。右冠状动脉未见狭窄及肌桥。左心室肥厚，左室射血分数为 55%。
