原发性进行性失语(primary progressive aphasia,PPA)是由中枢神经系统变性疾病导致的一组综合征,其临床特征为语言功能呈慢性进行性损害,而其他认知功能在早期相对保留。PPA 为相对选择性左侧外侧裂周围变性,是一种非 AD 型脑叶萎缩。根据语言受损的性质分为三个临床类型:非流畅性/语法错乱性变异型、语义变异型的和 logopenic 型。
近日,来自休斯顿卫理公会神经研究所的 Pascual 博士等人发表了一篇关于 logopenic 型进行性失语的影像学诊断研究,刊登在最新一期的 Neurology 杂志。
患者女性,57 岁,右利手,进展性找词困难、语言重复 8 年余,诊断符合阿尔茨海默病的 logopenic 变体。对该患者行新的过度磷酸化-tau 示踪剂、18F-AV-1451 联合代谢型(18F-氟代脱氧葡萄糖和淀粉样β蛋白)PET 扫描(如下图)。
如图所示,tau 高度沉积的区域(如左顶下小叶)可见代谢率下降。相比之下,淀粉样β蛋白高度沉积的一些区域(如纹状皮层)则代谢率正常。该病例表明 tau 沉积在初级皮层相对贫乏,这提供了一项初步的在体研究证据——局部 tau 沉积反映代谢情况优于淀粉样β蛋白。
图. 18F-氟代脱氧葡萄糖、18F-淀粉样β蛋白和 18F-AV-1451 PET 与 MRI 叠加成像 初级感觉-运动区域(星号所示)、初级视觉(纹状体皮质)和听觉(颞横回)区域(光箭头所示)为正常代谢,无 tau 沉积。Tau 高度沉积的区域(如顶下小叶,箭头所示)代谢率下降。