眼外肌麻痹和偏头痛反复发作?警惕眼肌麻痹性偏头痛

2016-07-02 07:15 来源:丁香园 作者:周星驰1986
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眼肌麻痹性偏头痛是一种以反复发作性的眼外肌麻痹和偏头痛为特征的综合征。近日,来自伦敦帝国理工学院的 Jones 等人报道了一例眼肌麻痹性偏头痛,刊登在最新一期的 AJNR 杂志上。

患者女性,24 岁,突发头痛伴右侧动眼神经麻痹。

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图 A~D 水平位 T1WI (A)、 T2WI (B),以及水平位、冠状位增强的 T1WI(C、D)显示右侧动眼神经池状部分增粗和信号增强。病变未累及脑桥及海绵窦

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图 E~F 患者未予激素治疗,症状自发缓解。8 周后复查 MRI、水平位和冠状位增强的 T1WI(E、F)显示受损部位仍有增粗,但信号明显减低

最终诊断:眼肌麻痹性偏头痛

眼肌麻痹性偏头痛是一种颅神经痛,对于头痛反复发作的眼肌麻痹性偏头痛,我们知之甚少,其病因未明,可能与神经脱髓鞘的急性发作有关。

临床表现

头痛反复发作,主要累及动眼神经、滑车神经和展神经。其中,动眼神经最常累及;

头痛形式可类似、也可不类似于偏头痛;

多见于儿童和青壮年;

症状可持续数小时至数周,甚至为永久性。

诊断要点

在 MRI 上,可见受累的颅神经局部增粗和信号增强;

最典型的,通常在动眼神经根出口段;

受累部位增粗和信号增强可持续存在,但增强的信号可减低或消失。

鉴别诊断

颅神经神经鞘瘤/神经瘤、淋巴瘤、结节病和其他渗透性的颅神经病变。

治疗

症状可自行缓解。有报道显示,激素治疗可促进缓解和加快恢复。

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编辑: 李娜

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