结节性硬化（Tuberous sclerosis，TS）是一种常染色体显性遗传性神经皮肤综合征，主要特征为不同器官的各种错构瘤病灶。发病率大约为 1/6000～1/12000，男女比 2:1～3:1，约 2/3 为散发病例，临床多见于青少年。
1862 年 Von Recklinghausen 首先提出，1880 年 Bourneville 描述其大体神经病理学表现，命名为 Tuberous sclerosis，又称 Bourneville 病。1908 年 Heinrich Vogt 发现结节性硬化与面部皮脂腺瘤有联系，把癫痫、智力障碍和皮脂腺瘤称之为沃格特（Vogt）三联症，面部皮脂腺瘤现证实为血管纤维瘤。
TS 常累及中枢神经系统、心血管系统、肺、肾脏、腹膜后、肝脏、消化道和骨骼等。
TS 最常见的影像表现如下：
· 颅内室管膜下结节
- 皮质结节、白质异常
· 骨质硬化小结节
- 椎体内多发硬化小结节伴象牙质样椎弓硬化
- 颅骨内多发硬化小结节伴局部类骨纤维结构不良样改变
· 肾血管平滑肌脂肪瘤：多、大
本期丁香公开课，丁香园特邀复旦大学附属闵行医院放射科宋彬主任，与大家分享《结节性硬化的影像表现》。
