肠系膜纤维瘤是韧带样纤维瘤的一个类型，为肠系膜的瘤样纤维组织增生，生物学行为介于良性纤维组织增生和纤维肉瘤之间，有局部侵润性生长，侵袭和局部复发倾向，现结合德克萨斯大学健康科学中心的 Syed Safiuddin Hashmi 的在 ACR 上的病例来对该病进行介绍。
病史
24 岁女性，从高处坠落后持续性耻骨上疼痛 2 周。
影像学检查及发现
图 1 为增强 CT 示腹盆腔内巨大实性肿块，呈明显强化（黄色箭头），不与子宫（红色箭头）相连
图 2 为增强 CT，示肿块（黄色箭头）和左侧卵巢（红色箭头）之间可见边界清楚的脂肪组织
图 3 为增强 CT，示中腹部一巨大的边界清楚的肿块（箭头），并将结肠向周围压迫
图 4 为增强 CT，示肿块前方囊性变部分（箭头）
图 5 为增强 CT，示部分囊变的肿块（黄色箭头），不与子宫相连（红色箭头）
图 6 为增强 CT，肠系膜上动脉和上静脉位于肿块后部（箭头），表明该肿块很可能位于腹腔内
图 7 为增强 CT，可见网膜位于肿块前方（箭头），而且肿块边界不清，可能有网膜浸润或感染/炎症
图 8 为增强 CT，可见肿块内部前方见小的气体影（箭头），可能与感染或肠道浸润或造瘘有关
诊断
侵袭性纤维瘤病/肠系膜纤维瘤
讨论
肠系膜纤维瘤是韧带样纤维瘤的一个类型，为肠系膜的瘤样纤维组织增生，生物学行为介于良性纤维组织增生和纤维肉瘤之间，有局部侵润性生长，侵袭和局部复发倾向，但不远处转移，属交界性病变。
腹部纤维瘤是罕见的良性纤维瘤，1～60 岁均可发病，但多发于中青年，男女发病比例约为 5:7。然而，这些肿瘤可能具有局部侵袭性，这使得在治疗时较困难，可能导致切除不完整，以及术后的复发。
小肠系膜为最常发病部位，相邻肠段的肠壁一般不被侵犯，偶尔侵及肠壁、肠系膜根部及邻近器官，而结肠系膜、大网膜及后腹膜较少发病。
可单发或多发。加德纳综合征患者中约 20% 的患者可合并有肠系膜纤维瘤。肠系膜纤维瘤可表现为腹腔内肿块或沿血管增殖，从而导致 CT 上的「螺纹」样改变或表现为血管周围组织增厚。肿瘤局部浸润周围的肠道和实质器官并不少见。CT 上，这些病变密度与肌肉类似，较大的肿瘤可能因坏死而出现囊性改变。
考虑到肿瘤复发和手术死亡率，影响该病预后的不良因素，包括肿瘤较大（大于 10 厘米）、形态多样、广泛浸润以及包裹肠道、输尿管和血管。硬纤维瘤的手术治疗、放射治疗或两者的结合，根据患者的疾病程度。
治疗方法包括手术切除，以及放疗，或两者结合。由于该肿瘤没有外膜，且局部为浸润性生长，术中瘢痕影响或和周围组织界限难以确定，未必能达到 R0 切除，所以常规术后辅助放射性治疗。但仍具有极强的局部复发倾向。对于复发和不可切除者可以行抗激素治疗、非甾体抗炎药等药物治疗。
