近期,Neurology 杂志发表了一例因颈部增粗而前来就诊的患者,与通常颈部增粗的原因不同,该患者竟是由于神经根及神经肥大而导致的颈部显著增粗。该病例由加拿大学者 Bourque 等报道,一起来看下吧。
病例详情
女性患者,35 岁。既往诊断为青少年型慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(CIDP)。并且神经传导检查,脑脊液检查,MRI 以及治疗反应等也证实了该诊断。
患者出现了明显的、肉眼可见的颈部增粗(图 1A),是由于患者出现了弥漫性的颈神经及颈神经根肥大(图 1B)。无痛性的颈部增粗通常是由于肥胖、甲状腺肿大或淋巴结病所致。本例患者的情况十分少见。
图 1 (A)患者在近 10 年内逐渐缓慢出现颈部和斜方肌上部区域增粗,这一症状并未引起患者注意。(B)MRI 显示臂丛神经干和所有颈神经出现显著肥大,显示出高信号
CIDP 患者中出现的神经肥大通常在近端更为显著,通常 MRI 可以发现其典型的表现,但临床通常不显著。而相反,在肥厚性腓骨肌萎缩症(CMT)患者中神经远端近皮肤的分支可触及明显的肿胀。