病史摘要
韩某某，男，19 岁。8 天前感冒后出现发热，最高 40℃，伴咳嗽、咳痰，咳黄脓痰，无恶心、呕吐、腹痛、腹胀、头晕、头痛、尿急、尿痛、皮疹，入我院就诊，依据 CT 影像（图 1）和实验室检查及相关症状，诊断为「肺部感染」。予以抗感染治疗后，患者症状明显缓解，但 CT 病灶未见吸收（见图 2）。
遂考虑患者非一般肺部感染，予以行肺血管 CTA 检查，提示：CTA 可见左下肺胸主动脉「节外生枝」发出独立供血动脉滋养左下野胎肺组织。诊断为：肺隔离征（pulmonary sequestration, PS）（图 3）。遂行手术治疗，术中结扎异常分支动脉及异常肺组织供血动脉并切除之，术后病理（图 4）可见支气管扩张伴管周慢性炎症，纤维组织及淋巴组织增生，部分肺组织机化性肺炎改变并可见多量细支气管粘膜上皮化生，病变符合肺隔离征。
图 1 左下肺感染性病灶
图 2 左下肺病灶未见吸收
图 3 左下肺分出异常动脉
图 4 支气管扩张伴管周慢性炎症，纤维组织及淋巴组织增生，部分肺组织机化性肺炎改变并可见多量细支气管粘膜上皮化生
诊疗心得
肺的血供由肺动脉作为功能血管完成肺循环气体交换，支气管动脉作为滋养血管保证正常生理活动。绝大部分支气管动脉发自胸主动脉入肺门后与支气管伴行构成「肺纹理」一部分。肺隔离征是一种少见的先天性肺发育异常疾病，发病率约为 1. 1% ～ 1. 8%。其实质是部分胚胎肺组织（未成熟肺组织，无呼吸功能）与正常肺组织隔离，包绕或不包绕胸膜，病变肺组织的动脉供应由体循环直接分出的异常动脉 1 支多见，也可多达 3 ～ 4 支，静脉回流至肺静脉或体循环。
根据异常肺组织有无完整的胸膜与正常肺组织分界，可分为叶内型和叶外型。被隔离的肺组织与正常肺叶包在同一个脏层胸膜中称为叶内型 PS，被隔离的肺组织有自己独立的脏层胸膜则称为叶外型 PS，前者更多见。叶内型 PS 占所有 PS 的 75%，而且 98% 的病变位于下肺，尤以左肺下叶后基底段为多，肺中叶和上叶病变少见，叶外型 PS 病变多数位于左侧，常见于下肺和膈肌之间，也可见于其他部位。
该病多认为起源于气管支气管树或来源于附件分支的原始前肠畸形病变, 发病机制有血管发育不全、副肺芽、异常动脉和肺囊肿同时存在、牵引等学说。不论叶内型还是叶外型 PS 均有异常的血管系统，主要供血动脉来源于体循环分支，大部分异常供血动脉来源于胸降主动脉（76. 6%）及腹主动脉上段, 少数见源于胃左动脉、脾动脉、肋间动脉、膈动脉等。甚至有同时存在两条异常血管的 PS 病例。有学者报道了 1 例两条异常血管分别来源于肾动脉及胸廓内动脉的 PS 。临床特点 PS 男性多于女性，多见于青少年，发病年龄一般在 10 ～ 40 岁。
PS 容易继发感染, 因体循环与肺循环之间压力差较大, 压迫隔离的肺组织致纤维性变或囊性变, 囊性变与支气管穿通, 通过支气管播散而继发感染。叶内型 PS 临床表现具有非特异性, 大多数直至合并呼吸道感染时才出现咳嗽、咳痰、发热甚至咯血等症状, 感染通常为化脓性, 偶尔为结核。
临床上容易误诊为一般的肺部感染，而肺隔离征造成的感染多为反复的或持续性肺部感染，部分异常血管较大者可致发育迟缓，另国内外均有报道反复感染后恶变者。其诊断金标准为血管造影。但因其有创伤性不易被患者接受而逐渐被 CT 或 MRI 血管成像技术所替代, 通过多平面及三维血管重建，有助于检查甚至细小的血管异常, 且可立体显示供血血管的起源、走向等。
该病典型影像学征象为病灶通过条索状血管与胸主动脉、腹主动脉、膈动脉等体循环动脉相连，病灶周围因空气引流，可出现局限性过度充气表现，以此可区别肺脓肿、肺囊肿、肺不张、坏死性肺炎或肺部肿瘤。因 PS 的临床表现、实验室检查及胸部 CT 平扫结果均具有非特异性，故在临床诊疗工作中易导致误漏诊。
因此，对肺部感染反复发生或经抗感染治疗后病灶不吸收，尤其是年轻、病灶位于左下肺者，应警惕 PS 可能，一旦确诊或高度怀疑此病者可行手术治疗，切除病变肺组织并结扎异常分支动脉。
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