下腔静脉综合征是指下腔静脉的狭窄或阻塞,导致下肢、腹部和盆腔的静脉回流受阻而产生的临床综合征。现结合宾夕法尼亚大学影像科的 Chen 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。
病史
53 岁男性,肝脏转移性神经内分泌瘤(NET),接受肝左叶转移瘤肝动脉栓塞术治疗后,出现进行性下肢和阴囊水肿。
影像学检查和发现
图 1 为横断 T2,可见下腔静脉(IVC)管腔呈狭缝状(红色箭头),狭窄处仍可见血管流空。肝内见多发神经内分泌瘤转移灶,部分可见明显坏死和/或出血(黄色箭头),部分为实性(绿色箭头)。少量腹水(蓝色箭头)
图 2 为横断 T2,肾脏下方水平下腔静脉管腔正常(红色箭头)
图 3 为矢状 T2,可见下腔静脉局限性明显受压(红色箭头),下方管腔大小可
图 4 为横断强化 T1,肝内见多发神经内分泌瘤转移灶,部分可见明显坏死和/或出血(红色箭头),部分表现为强化(黄色箭头)
图 5 为横断强化 T1,肝内见多发神经内分泌瘤转移灶,部分可见明显坏死和/或出血(红色箭头),部分表现为强化(黄色箭头)
图 6 为下腔静脉造影,下腔静脉高度狭窄(红色箭头),外形光滑。未见充盈缺损影
图 7 为下腔静脉支架置入术后,可见支架影(红色箭头)
腹部 MR:横、矢位 T2 示,肝脏转移灶压迫下腔静脉(IVC),管腔呈狭缝状。狭窄处仍可见血管流空。肾脏下方水平下腔静脉管腔正常。T1 增强未见 IVC 栓子。肝内见多发神经内分泌瘤转移灶,部分可见明显坏死和/或出血,部分表现为强化(包括上述已接受治疗的左叶转移灶),表明具有肿瘤活性。少量腹水。
下腔静脉造影及下腔静脉支架置入术:下腔静脉造影证实下腔静脉高度狭窄,外形光滑。未见充盈缺损影。狭窄处置入球囊扩张式不锈钢支架。再次造影发现管径和血流均有好转。
后期随访,患者下肢和阴囊水肿症状明显好转。
诊断
恶性肿瘤外部压迫导致下腔静脉综合征
鉴别诊断
外部恶性肿瘤压迫下腔静脉、肿瘤延伸到下腔静脉、原发性下腔静脉肿瘤(如肉瘤)、先天性下腔静脉闭锁、再生障碍性贫血、Budd Chiari 综合征
讨论
下腔静脉综合征是指下腔静脉的狭窄或阻塞,导致下肢、腹部和盆腔的静脉回流受阻而产生的临床综合征。如果阻塞水平高于肝静脉,可有肝功能不全(病理过程类似与布加氏综合征)。恶性病时,该狭窄可因外部压迫、肿瘤侵犯下腔静脉或下腔静脉内原发性肿瘤。恶性下腔静脉综合征患者的肿瘤预后通常较差。
根据起病的剧烈程度和侧枝的有无,患者可有衰弱等症状。其他症状包括下肢水肿,静脉瘀滞型皮肤改变,下肢疼痛,腹壁和胸壁静脉曲张(侧枝形成),腹水、阴囊、外阴水肿、膈下水肿(静脉回流受阻)。
影像学表现
CT:直接征象为下腔静脉的管腔狭窄。可见邻近肿瘤或淋巴结对下腔静脉的外部压迫。腔壁增厚表明有肿瘤侵犯。可因静脉淤滞或肿瘤转移导致血栓形成。瘤栓可有强化。
腔静脉造影:可见管腔狭窄。若有血栓形成,则表现为充盈缺损。
治疗
利尿治疗通常无效。
放疗是最常见的治疗方法。但是起效慢,临床症状缓解较迟,此外,放疗后早期水肿症状可能加重。
血管内支架置入术:症状缓解迅速,持续时间长。病因为外部压迫者,比管腔内肿瘤转移预后较好,因为管腔内肿瘤转移在后期可有支架内狭窄/阻塞。并发症包括支架移位(导致潜在的心脏并发症,如心律失常、心包积血)、发热、疼痛、支架内血栓形成。
外科手术下腔静脉重建术较少使用,因为大部分患者身体状况差,难以耐受手术,手术创伤性过大。