慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是公认的一种肺动脉栓塞并发症。美国大约每年有 500～2500 名患者罹患该病。现结合来自宾夕法尼亚大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。
病史
46 岁女性，渐进性呼吸困难和胸痛。有系统性红斑狼疮和抗磷脂抗体综合征，以及多发性肺动脉栓塞。
影像学检查和发现
图 1 为增强 CT 横断位左右肺动脉分叉水平，主肺动脉、左右肺动脉内未见充盈缺损
图 2 为增强 CT 横断位，右侧叶间动脉和右肺下叶上段肺动脉周围软组织密度（箭头）
图 3 为增强 CT 横断位，右侧叶间动脉和右肺下叶上段肺动脉周围软组织密度（箭头）
图 4 为肺窗，未见肺梗死或高密度区。箭头示右侧叶间动脉和右肺下叶上段肺动脉周围软组织密度
图 5 为重建 CT，右侧叶间动脉和右肺下叶上段肺动脉周围软组织密度（箭头）
图 6 为重建 CT，右肺下叶周围肺动脉末端呈尖样改变
图 7 为左肺上叶肺动脉血管造影，左肺上叶和下叶肺动脉尖端变细和管腔不规则改变，末梢分支减少
图 8 为左肺下叶肺动脉血管造影，左肺上叶和下叶肺动脉尖端变细和管腔不规则改变，末梢分支减少
图 9 为右肺下叶肺动脉血管造影，右肺下叶肺动脉多发截断性改变（箭头示）
肺动脉 CTA 示：右侧叶间动脉和右肺下叶上段肺动脉周围软组织密度（箭头）。主肺动脉、左右肺动脉内未见充盈缺损。肺窗上，未见肺梗死或高密度区。右肺下叶周围肺动脉末端呈尖样改变，伴血管稀疏。
肺动脉血管造影：左肺上叶、左肺下叶和右肺下叶肺动脉血管造影示：左肺上叶和下叶肺动脉尖端变细和管腔不规则改变，末梢分支减少，右肺下叶肺动脉多发截断性改变。左主肺动脉压为 70/25 mmHg（正常月 44 mmHg）。
诊断
慢性血栓栓塞性肺动脉高压
鉴别诊断
慢性肺血栓栓塞症、急性肺栓塞、流动伪影、Takayasu 动脉炎、纵隔纤维化、肺动脉肉瘤
讨论
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是公认的一种肺动脉栓塞并发症。美国大约每年有 500～2500 名患者罹患该病——人数占急性肺动脉栓塞存活患者的 0.1%～0.5%。和其他类型的肺动脉高压（PAH）一样，若未得到正确而及时的干预，CTEPH 可以进展为右心衰竭甚至死亡；肺动脉压力越高，预后越差。平均肺动脉压大于 40 mmHg，如不接受治疗，5 年生存率约 30%。但绝大多数 CTEPH 患者可以通过手术的干预而治愈。
尽管 CTEPH 的病因仍存在一定的争议，但通常认为是肺动脉栓塞后血栓未能完全吸收，血管管腔未完全再通导致的后果。另外还有文献报道即使血栓栓子完全融合到血管壁内，它的重构仍可以导致剩余管腔血流阻塞。
尽管 CTEPH 在病因学上很可能是血栓栓塞源性，但血栓形成的易患因素尚未十分明确。有研究表明 CTEPH 患者遗传性血栓形成的危险度增加，但也有研究证实较对照组没有显著增加。抗磷脂抗体常见，有报道显示 20%～50% 的 CTEPH 患者体内存在这种抗体。
危险因素包括：急性肺动脉栓塞引起较大血管阻塞、既往多发性肺栓塞、老年人、慢性炎症性疾病、骨髓增生异常综合征、脑室心房分流术。
约 1%～4% 的急性肺动脉栓塞和 10% 的复发性肺动脉栓塞的患者会发展为慢性肺动脉栓塞性肺动脉高压。老年人多见。男女发病无差异。
从最初的急性肺动脉栓塞到发病的潜伏期可以数月到数年。需要注意的是，约 63% 的患者没有肺动脉栓塞史。进行性呼吸困难是最常见的症状。由于缺乏特异性的症状，诊断可能比较困难，特别是伴有肺或心血管疾病的患者。其他症状包括咯血、胸闷、心悸、疲劳、和晕厥发作。
影像学表现
肺动脉 CTA：慢性肺栓塞往往表现为偏心的、网状或线性的充盈缺损。周围肺动脉分支减少、稀疏。肺实质内可见马赛克样改变。低密度区表明有低灌注。还可见管壁增厚和受累血管走形区软组织密度。肺动脉高压的表现：中央肺动脉扩张，主肺动脉直径/主动脉直径比值大于 1。室间隔扁平样改变。由于支气管肺动脉侧枝形成，导致支气管动脉增生。
肺动脉血管造影：是评价栓塞范围和位置，测量肺动脉压和右心房压力的金标准。表现为不规则狭窄、截断性闭塞、血管网和段及段以下肺动脉分支减少。
治疗
对于无禁忌证患者，需终生抗凝治疗。外科肺动脉血栓内膜剥脱术是唯一有效的治疗手段。无法手术者，也可采用经皮腔内血管成形术。对于无法耐受外科手术或介入术者，可采用药物保守治疗，除抗凝药外还包括磷酸二酯酶抑制剂、内皮素受体拮抗剂。
延伸阅读
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