来自美国俄亥俄州 Cleveland 市 Cleveland 诊所呼吸研究所的 Lau 医生等,使用全肺灌洗方法成功治疗了一例类脂性肺炎患者,其相关报告发表在近期的 Thorax 杂志上。
患者为女性,49 岁。因逐渐加重的气短、干咳,以及反复低热 6 个月而就诊。其间,患者曾接受过多个疗程的抗生素治疗。患者既往曾因疑似的免疫缺陷性疾病接受过静脉注射免疫球蛋白治疗。此外,患者还有复发性肺炎史,并于 2 年前因耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染导致脓胸,接受了胸膜剥脱治疗。
多次胸部 CT 扫描显示其双肺有进行性加重的斑片状磨玻璃影和实变影,以及明显的肺泡间隔病变(图 1A)。
图 1A为肺部 CT 显示实变(白色箭头)和斑片状磨玻璃影(黑三角),并伴有小叶间隔增厚(黑色箭头)。图(A)和(B)分别为全肺灌洗前、后的表现
其后,患者接受了支气管镜检查。支气管肺泡灌洗液培养和细菌特殊染色显示耐酸菌和真菌均为阴性。经支气管镜活检显示肺泡内存在富含脂质空泡的巨噬细胞簇集,过碘酸-希夫染色呈阴性反应(图 2),提示与类脂性肺炎的表现一致。
图 2为肺泡内充满富含脂质的泡沫样组织细胞且伴有周围肺泡壁的反应性改变,可证实其类脂性肺炎诊断(H E 染色;400×)
虽然没能明确脂质吸入的确切来源,但患者承认自 2 年前出现脓胸开始,其常在冬季使用凡士林油涂抹鼻孔。
尽管停用了可疑药物并接受了糖皮质激素治疗,但患者的病情在随后 2 个月内仍持续下降。氧需求增加到 4 L/min,且劳力性呼吸困难症状及肺功能和影像学检查结果也持续恶化。
随后,患者在全身麻醉下接受了双腔双侧全肺灌洗治疗。医生采用总量为 16L 和 21 L 的等分预热生理盐水,分别对其左肺和右肺进行了分次灌洗;且在每次灌洗之后,会使用胸部冲击装置引流其灌洗液。
最初引流的灌洗液很浑浊,表面有明显的黄色脂肪球漂浮,这与肺泡蛋白沉积症(PAP)患者有明显不同,因为后者的高密度脂蛋白样物质多沉积在灌洗液的底部。随后的灌洗液则越来越清,直至最后完全清晰(图 3)。
图 3为来自连续性等分全肺灌洗后的生理盐水。(A)显示清晰度逐渐改善。(B)来自右肺首次等分灌洗后的生理盐水,显示表面有漂浮的油状物(图 1B)
门诊随访显示,患者的临床状况显著改善,咳嗽和发热均消失。其氧需求已恢复到正常水平,肺功能测试也恢复到先前的基线值。复查 CT 显示其肺部病变显著好转(图 1),而且患者的胸痛和咯血也明显减少。
根据暴露源的类型,类脂性肺炎常被分为外源性和内源性 2 类。外源性类脂性肺炎通常与吸入油性物质有关,如凡士林油和矿物油等。其常见症状包括慢性咳嗽和呼吸困难;而发热、胸痛和咯血则较少见。
类脂性肺炎患者的 CT 表现也有很大差异,可表现为肺泡实变、磨玻璃样阴影,及偶尔的「铺路石」样改变等。类脂性肺炎的诊断较为困难且常被延误,所以应对其保持足够警惕。当 CT 成像显示为慢性非复发性磨玻璃影且伴有「铺路石」样改变时,应考虑该病的可能。
类脂性肺炎的治疗通常为对症处理。有报告称糖皮质激素治疗可能有益。全肺灌洗通常用于 PAP 的治疗,但也有文献报道有 2 例外源性类脂性肺炎成人患者,使用该方法获得成功。
本例患者的治疗经过显示,全肺灌洗可作为难治性类脂性肺炎的一种治疗选项,但只应在有经验的医学中心内施行。