淋巴细胞性间质性肺炎为罕见病，是特发性间质性肺炎中的一类，诊断有赖于病理。现介绍宾西法尼亚大学的 Duncan 医生在 Auntminnie 报道的 1 个病例。
67 岁女患咳嗽，既往有系统性红斑狼疮病史。
胸片：下肺网状阴影及散在斑片影。
CT：弥漫性分布不规则薄壁囊性支气管扩张，磨玻璃影及结节。
诊断
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。
鉴别诊断
朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌增多症、过敏性肺炎、非特异性间质性肺炎。
病理生理学
为一种肺间质淋巴细胞良性增生的不常见病变。弥漫性肺间质致密淋巴细胞浸润，合并薄壁囊状气腔。
流行病学
自身免疫性疾病与 LIP 亦强烈相关，比如：HIV/AIDS、系统性红斑狼疮、干燥综合症。其中最多见的是干燥综合征，约 25% 的 LIP 与干燥综合征相关，而 1% 的干燥综合征患者在病程中会出现 LIP。成人 LIP 患者常为女性，发病时的平均年龄为 50 岁左右。
临床症状
起病缓慢，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，发热、体重减轻。半数患者出现紫绀和杵状指。
影像学表现
胸片上 LIP 表现为网状、粗网状结节状或细网状结节状影，还可有斑片状的浸润影及局灶实变影。LIP 的 CT 表现网状影，磨玻璃样影，支气管血管束增厚、小叶间隔增厚，此外 68% 的患者有薄壁囊状气腔。
治疗
吸氧和使用支气管舒张剂可以改善呼吸困难，可用糖皮质激素治疗。
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