病史:44 岁男性,慢性头痛数年。
影像学检查及发现
图 1 为横断 T1,见第三脑室前上方区域一类圆形等 T1 信号(红色箭头)
图 2 为横断 DWI,病变未见弥散受限(红色箭头)
图 3 为冠状 T1,见第三脑室前上方区域一类圆形等 T1 信号(红色箭头)
图 4 为矢状 T1,见第三脑室前上方区域一类圆形等 T1 信号(红色箭头),邻近麦氏孔
图 5 为横断增强 T1,病变(红色箭头)未见明显强化
图 6 为横断 FLAIR,病变呈等信号(红色箭头)
图 7 为横断 T2,见第三脑室前上方区域一类圆形等 T2 信号(红色箭头)
MR 示第三脑室前上方区域一直径 5 mm 无强化的肿块,平扫成等 T1、等 T2,未见弥散受限。
诊断
颅内胶样囊肿
鉴别诊断
颅内胶样囊肿、脑囊尾蚴病、脑脊液流动伪影、室管膜下瘤、颅咽管瘤、椎基底动脉延长扩张症/动脉瘤
病例要点
颅内胶样囊肿,又称为脑上旁突体囊肿或线粒体囊肿、室间孔囊肿。是一种罕见的脑内良性肿瘤,起源于胚胎内胚层。胶样囊肿形成后,会积累粘液性分泌物,并伴有脱落的上皮细胞,在影像学上具有特异性的表现。胶样囊肿与其他类型的肠源性囊肿如神经管原肠囊肿、Rathke 囊肿表现类似。
男女发病率无差异。30~40 岁多见。约 8% 的病例为儿童。胶样囊肿占脑室肿瘤的 15%~20%,脑内肿瘤的 2% 左右。
约 99% 的胶样囊肿发生于麦氏孔旁。其余约 1% 的胶样囊肿发生于侧脑室、第四脑室、小脑、鞍区、透明隔、甚至脑外。直径约 3~40 mm 不等。且大小与预后无关,即使很小的病灶也可以导致急性脑积水和死亡。
最常见的临床表现为头痛(50%~60%),少见如恶心,呕吐,视觉变化和行走困难。约 40%~50% 的患者为偶然发现,并无任何临床表现。大部分病例,约 90% 的病例,病变大小稳定,不会增大,但约 10% 的病灶会继续增大。
最严重的并发症为病灶阻塞麦氏孔,导致急性阻塞性脑积水、脑疝和死亡。
影像学表现
CT:平扫时,三分之二的病例表现为高密度,剩余为等/低密度。增强 CT 多无强化,但罕见可有环状强化。
MRI:T1 上,三分之二的病例为高信号,其余为等信号。T2 上,大部分为类似于脑实质的等信号。增强扫描强化不典型。FLAIR 上信号不降低,弥散不受限。
治疗
手术切除是最主要的治疗方式。主要有以下几种方法:内镜介入、微创开颅术、立体定向穿刺。
不建议观察,因为即使病变较小,也可因突然阻塞导致严重后果。