原发性主动脉内血管肉瘤是非常罕见的恶性肿瘤。需要与常见的主动脉粥样硬化进行鉴别诊断。现结合宾夕法尼亚大学影像科的 Chang 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。
病史
69 岁女性，突发进行性跛行。患者有吸烟史，有周围动脉疾病。外院接受腹盆腔 CTA 检查，转入作者所在医院进一步治疗急性下肢缺血。
影像学检查及发现
图 1 为腹主动脉 CTA，可见腹主动脉内广泛的血栓/斑块状物质（红色箭头），呈珊瑚礁样或分叶状
图 2 为腹主动脉 CTA，可见腹主动脉内广泛的血栓/斑块状物质（红色箭头），呈珊瑚礁样或分叶状
图 3 为腹主动脉 CTA，可见腹主动脉内广泛的血栓/斑块状物质（红色箭头），呈珊瑚礁样或分叶状
图 4 为腹主动脉 CTA，可见腹主动脉内广泛的血栓/斑块状物质（红色箭头），呈珊瑚礁样或分叶状
图 5 为腹主动脉 CTA，可见腹主动脉内广泛的血栓/斑块状物质（红色箭头），呈珊瑚礁样或分叶状
图 6 为腹主动脉 CTA，可见腹主动脉内广泛的血栓/斑块状物质（红色箭头），呈珊瑚礁样或分叶状，累及双侧髂动脉
图 7 为腹主动脉 CTA，可见腹主动脉内广泛的血栓/斑块状物质（红色箭头），呈珊瑚礁样或分叶状
图 8 为腹主动脉 CTA，可见腹主动脉内广泛的血栓/斑块状物质（红色箭头），呈珊瑚礁样或分叶状
图 9 为腹主动脉 CTA，可见病变累及肾动脉（红色箭头）
图 10 为腹主动脉 CTA，可见腹主动脉内广泛的血栓/斑块状物质（红色箭头），呈珊瑚礁样或分叶状
腹盆腔 CTA 示腹主动脉内广泛的血栓/斑块状物质，呈珊瑚礁样或分叶状，范围自肠系膜上动脉，累及肾动脉和髂动脉。
诊疗经过
患者接受手术治疗，包括主动脉内膜切除术和双侧髂动脉血栓切除术。术后病理回示动脉粥样硬化斑块和血管肉瘤。髂动脉内也有血管肉瘤。
诊断
原发性主动脉内血管肉瘤
讨论
原发性主动脉内血管肉瘤是非常罕见的恶性肿瘤。2009 年，有文献报道的共有 141 例主动脉原发性肉瘤，其中 35 例为血管肉瘤。
男性多见，平均年龄为 63 岁。发病后平均存活时间为 17 个月。合并栓塞疾病患者生存时间短于不合并栓塞性疾病者。
分为两种临床病理亚型：
内膜型：息肉状腔内生长。表现与血管阻塞或栓塞性疾病有关。
管壁型：起源于动脉的中层或外层。侵犯主动脉周围组织。
影像学表现：CT 和 DSA 上，主动脉血管肉瘤表现多于附壁血栓类似。主要与血栓或斑块鉴别，主动脉肉瘤表现为隆起赘生物，缺乏动脉粥样硬化样表现。
