渗透性脱髓鞘综合征影像学表现

2017-02-14 11:16 来源:丁香园 作者:haitao1230
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渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)是一种少见的急性非炎症性中枢脱髓鞘性疾病。1959 年 Adams 首次对该病进行报道,仅发现在脑桥中央的髓鞘溶解,遂命名为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)。

其后人们发现该病变也可累及脑桥外的其他部位,如基底节、丘脑等(约占 10%),称之为脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)。

CPM 和 EPM 二者可以单独发生,也可以合并出现,遂将两者合称为渗透性脱髓鞘综合征。

该病变预后极差,多数病人在 3 周内迅速进展,昏迷死亡。该病的早期明确诊断对治疗手段的选择和病人的预后至关重要。该病的临床表现十分复杂,主要与累及的脑部位相关,诊断较为困难。颅脑 MRI 检查异常表现常常晚于临床表现,短期内可对该病进行确诊。

案例一       

基本病史:患者男性,25 岁,进展性意识障碍。3 岁时因患颅咽管瘤行切除术后出现中枢性尿崩症。鼻内去氨加压素治疗出现一次意外情况后,24 小时内患者血清钠浓度上升了 29 mmol/L。最初的 MRI 和脑脊液检查均未见明显异常,5 天后复查结果如下。

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图 1 颅脑 MRI 显示双侧放射冠区及基底节区多发散在 FLAIR 异常高信号,DWI 图及 ADC 图显示皮层及尾状核弥散受限。虽经过积极的对症治疗,患者依旧预后不良

案例二

基本病史:患者男性,52 岁,因「营养不良和脓毒性休克」入院,既往有慢性酒精中毒和肝硬化病史。入院 10 天后出现定向障碍、警觉性增高和躁动。

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图 2 颅脑 MRI 检查显示脑桥中央片状异常 T2WI 高信号,DWI 图呈高信号(未提供 ADC 图),提示弥散受限

案例三

基本病史:男性,35 岁,无力性肠梗阻入院治疗期间突然意识不清和癫痫发作。

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图 3 颅脑 MRI 结果显示脑桥中央大片状长 T2 异常信号,FLAIR 呈高信号,矢状位 T1WI 图像显示病变位置为低信号

案例四

基本病史:男性,70 岁,低钠血症治疗后突然意识不清。

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图 4 颅脑 MRI 结果显示桥脑中央片状长 T2,FLAIR 高信号,异常信号为脱髓鞘所致

案例五

基本病史:女性,65 岁,饭后突然意识丧失,就诊后诊断为低钠血症 104 mmol/L,24 小时内快速纠正为 121 mmol/L,肢体无力。

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图 5 颅脑 MRI 检查结果发现桥脑中央及双侧尾状核及基底节区多发片状 FLAIR 异常高信号

发病机制

低钠血症时脑细胞处于低渗状态,此时补充高渗盐水过快,使血浆渗透压迅速升高,而钾、钠等未能尽快进入脑细胞,脑细胞发生脱水,导致髓鞘和少突神经胶质细胞脱失,同时血脑屏障破坏,血管内皮细胞发生渗透性损伤,引起血管源性水肿,导致神经髓鞘脱失。

影像学表现

MR 大约在发病 2~3 周时异常信号最为明显,典型表现为脑桥中央或脑桥以外相关结构的病变,在 T1 加权序列上呈低信号,在相应的 T2 加权以 FLAIR 序列上呈高信号。弥散加权像(DWI)对早期脱髓鞘病变更为敏感。但临床症状和 MRI 上出现的病灶并不同步,往往有 1~2 周的时间差。

总结

渗透性脱髓鞘综合征与慢性低钠血症有关,治疗时应尽量避免过快纠正,临床病程具有双相性。MRI 的特征性改变出现较迟,复查 MRI 是非常必要的。

参考文献及网址

http://neuro.dxy.cn/article/88856?trace= related

https://radiopaedia.org/articles/osmotic-demyelination-syndrome

https://en.wikipedia.org/wiki/Central_pontine_myelinolysis

http://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.293085151

http://neurosurg.dxy.cn/article/80404?trace= dis

编辑: 陈曦

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