渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome，ODS）是一种少见的急性非炎症性中枢脱髓鞘性疾病。1959 年 Adams 首次对该病进行报道，仅发现在脑桥中央的髓鞘溶解，遂命名为脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）。
其后人们发现该病变也可累及脑桥外的其他部位，如基底节、丘脑等（约占 10%），称之为脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis，EPM）。
CPM 和 EPM 二者可以单独发生，也可以合并出现，遂将两者合称为渗透性脱髓鞘综合征。
该病变预后极差，多数病人在 3 周内迅速进展，昏迷死亡。该病的早期明确诊断对治疗手段的选择和病人的预后至关重要。该病的临床表现十分复杂，主要与累及的脑部位相关，诊断较为困难。颅脑 MRI 检查异常表现常常晚于临床表现，短期内可对该病进行确诊。
基本病史：患者男性，25 岁，进展性意识障碍。3 岁时因患颅咽管瘤行切除术后出现中枢性尿崩症。鼻内去氨加压素治疗出现一次意外情况后，24 小时内患者血清钠浓度上升了 29 mmol/L。最初的 MRI 和脑脊液检查均未见明显异常，5 天后复查结果如下。
图 1 颅脑 MRI 显示双侧放射冠区及基底节区多发散在 FLAIR 异常高信号，DWI 图及 ADC 图显示皮层及尾状核弥散受限。虽经过积极的对症治疗，患者依旧预后不良
基本病史：患者男性，52 岁，因「营养不良和脓毒性休克」入院，既往有慢性酒精中毒和肝硬化病史。入院 10 天后出现定向障碍、警觉性增高和躁动。
图 2 颅脑 MRI 检查显示脑桥中央片状异常 T2WI 高信号，DWI 图呈高信号（未提供 ADC 图），提示弥散受限
案例三
基本病史：男性，35 岁，无力性肠梗阻入院治疗期间突然意识不清和癫痫发作。
图 3 颅脑 MRI 结果显示脑桥中央大片状长 T2 异常信号，FLAIR 呈高信号，矢状位 T1WI 图像显示病变位置为低信号
案例四
基本病史：男性，70 岁，低钠血症治疗后突然意识不清。
图 4 颅脑 MRI 结果显示桥脑中央片状长 T2，FLAIR 高信号，异常信号为脱髓鞘所致
案例五
基本病史：女性，65 岁，饭后突然意识丧失，就诊后诊断为低钠血症 104 mmol/L，24 小时内快速纠正为 121 mmol/L，肢体无力。
图 5 颅脑 MRI 检查结果发现桥脑中央及双侧尾状核及基底节区多发片状 FLAIR 异常高信号
发病机制
低钠血症时脑细胞处于低渗状态，此时补充高渗盐水过快，使血浆渗透压迅速升高，而钾、钠等未能尽快进入脑细胞，脑细胞发生脱水，导致髓鞘和少突神经胶质细胞脱失，同时血脑屏障破坏，血管内皮细胞发生渗透性损伤，引起血管源性水肿，导致神经髓鞘脱失。
影像学表现
MR 大约在发病 2～3 周时异常信号最为明显，典型表现为脑桥中央或脑桥以外相关结构的病变，在 T1 加权序列上呈低信号，在相应的 T2 加权以 FLAIR 序列上呈高信号。弥散加权像（DWI）对早期脱髓鞘病变更为敏感。但临床症状和 MRI 上出现的病灶并不同步，往往有 1～2 周的时间差。
总结
渗透性脱髓鞘综合征与慢性低钠血症有关，治疗时应尽量避免过快纠正，临床病程具有双相性。MRI 的特征性改变出现较迟，复查 MRI 是非常必要的。
参考文献及网址
http://neuro.dxy.cn/article/88856?trace= related
https://radiopaedia.org/articles/osmotic-demyelination-syndrome
https://en.wikipedia.org/wiki/Central_pontine_myelinolysis
http://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.293085151
http://neurosurg.dxy.cn/article/80404?trace= dis
