佩-施二氏综合征（Paget-Schroetter Syndrome，PSS），又称受挫性静脉血栓症（Effort Thrombosis）。最早由 James Pagett 于 1866 年提出静脉血栓导致上肢疼痛及肿胀的观点，Leopold von Schrötter 则于 1901 年进一步将临床症状与腋静脉和锁骨下静脉血栓相关联，因此该病最后被命名为 Paget-Schroetter Syndrome。
PSS 并不多见，以腋静脉、锁骨下静脉血栓形成为主要表现。PSS 常见于年轻、健康人群，男性比女性多见，常突发于剧烈运动或过度活动之后，与颈肩部解剖结构（如胸廓、锁骨）异常有关。PSS 的发病机理为颈肩部的骨骼、韧带、肌肉的异常解剖结构或运动，导致锁骨下静脉在锁骨及第 1 肋骨水平处受压，反复的压迫致使血管内皮损伤，激活机体的凝血机制，最终导致静脉管腔内血栓形成。
PSS 的临床表现各异，与静脉血栓的累及范围及形成时间的长短有很大关系，早期诊断有一定难度；然而，PSS 与肺栓塞又有着千丝万缕的联系，早期诊断又尤为重要。以上两点结合起来，可见对于急诊临床大夫及超声大夫来说，PSS 是块硬骨头，须谨慎对待。
病例介绍：
患者，男性，37 岁，主因右手第 4 和第 5 指刺痛及烧灼感 2 天急诊就诊，患者描述感觉就像是「将手肘磕到桌子角」一般。次日，患者发现右腋下出现一个痛性包块， 而远端肢体并无疼痛，也无肿胀或肤色异常，无发热、胸痛、气短。患者回忆起的唯一可能诱发因素是其出现症状前进行的常规举重训练。另外，患者为医疗辅助人员，最近一段时间承担抬非常重的担架的工作。否认既往史及外伤史。
患者就诊时，无痛苦面容，生命体征正常。体格检查：右腋下可触及 1 个大小约 2-3 cm 的包块，可移动，有触痛感，周围无硬结、红斑、皮温升高或渗液，右上肢未触其他包块，且无脉搏异常、肿胀、运动减弱或毛细血管充盈时间延长。神经检查发现右手尺神经分布区感觉显著减退，特别是右手第 4 和第 5 指；余肢体无异常。
急诊床旁超声显示右腋下可见 1 个扩张的囊性无回声区，内见多发细点样高回声漂浮，局部加压可压瘪。彩色多普勒显示无回声区内可探及血流信号，明确该无回声结构为扩张的右侧腋静脉，而腔内漂浮的细点样高回声，和扩张的静脉腔内血流缓慢、停滞有关。在扫查右上肢其余深静脉时，发现右侧锁骨下静脉腔内有血栓形成，腔内静脉血流信号充盈缺损。由于受到锁骨遮挡，无法进一步探头加压鉴别，此时也不宜加压。血管外科会诊后给予肝素静脉滴注。后于影像中心复查双上肢动静脉超声，与急诊床旁超声相符，为右侧锁骨下静脉近心端急性非闭塞性血栓，向右侧无名静脉延伸。（小知识：无名动静脉：无名动脉，即头臂干，只有右侧，而无名静脉，即颈静脉角，左右均有。颈静脉角与头臂干类似，前者由同侧颈内静脉和锁骨下静脉汇合而成，而后者则是发出右侧颈总动脉和锁骨下动脉）双侧上肢动脉无异常。胸片未发现颈肋畸形（cervical rib）。
图 1：A：扩张的腋静脉（AV）与腋动脉（AA）毗邻。B：局部探头加压，腋静脉可压闭（Axillary Vein compressible）。
图 2：CDFI：腋静脉（AV）和腋动脉（AA）腔内血流充盈。
图 3：腋静脉（AV）长轴：腔内见细点样高回声漂浮（Internal echoes），与该处静脉回流受阻，血流缓慢、停滞有关。
图 4：锁骨下静脉局部腔内可探及附壁血栓（Thrombus）形成，管腔未闭塞。
根据以上信息，临床诊断 PSS，考虑为举重或抬沉重担架所诱发；此外，由于患者静脉及神经同时受累，临床考虑存在胸廓出口综合征（Thoracic Outlet Syndrome，TOS）。由于患者未同意手术，临床给予华法林及低分子肝素治疗，患者治疗 2 天后自行出院，嘱其坚持服用华法林 3-6 个月，并复查超声监测血栓情况。
患者出院后 1 天即返还急诊，诉其出现左侧手臂及手掌麻木、刺痛，与右侧上肢的症状类似。体格检查无异常，而超声发现左侧锁骨下静脉非闭塞性血栓。之后，患者行光电容积脉搏波描记检查（Photo Plethysmo Graphy，PPG），确诊 TOS，外科行右侧第 1 肋骨切除术，并嘱患者术后坚持服用华法林 6 个月。患者于术后 6 个月来院复查，神经检查显示其右上肢感觉恢复正常，且无双上肢不适主诉，遂外科暂对患者左上肢随诊观察，而未予手术处理。
病例讨论：
深静脉血栓（DVT）常发生于下肢深静脉，但是随着中央静脉导管及其他侵入性装置使用的增加，上肢深静脉血栓（UEDVT）的发生率也在增加，约占所有 DVT 病例的 4-11%。UEDVT 分为原发和继发两型，原发型罕见，仅 0.002%，往往是特发性的或 PSS 相关性的；而继发型则较为常见，通常是由中心静脉导管、心脏植入装置（如起搏器、植入式心脏转复除颤器等）、创伤、胶原性疾病或肿瘤所致。
PSS 是由于上肢静脉血栓形成所导致的，以腋静脉及锁骨下静脉多见，与胸廓解剖异常有关，常由锁骨与第 1 肋骨交叉点水平的胸廓入口狭小所致，可为先天性的，亦可由后天因素导致。此外，过度的活动或锻炼，可导致肌肉肥大，加重胸廓入口的狭窄，诱发 PSS。
当存在胸廓入口异常时，过度的外展、后倾、延伸手臂，特别是重复同样动作时，易导致血管受压变瘪；而增生肥大的前斜角肌或锁骨下肌，亦可将血管推压向第 1 肋骨，而导致血管受压变瘪，这些都是产生 PSS 的因素。
血管的反复受压导致血管壁的损伤、纤维化，同时激活凝血机制，产生附壁血栓。PSS 的临床表现各异，和血栓形成的时间长短以及累积范围有关。患者主诉多为上肢的肿胀及疼痛，其次是上肢沉重感、肤色改变包括发绀。有时可在患者的肩部或上臂内侧发现瘤样扩张的静脉，初诊时易被误认为肿瘤。大部分患者可回忆起一些劳力性的突发事件，通常与运动、锻炼有关，或者与特定职业有关。
PSS 诊断的金标准为血管造影，但由于其价格昂贵、存在辐射伤害，往往不作为首选的检查方法。超声适合作为一线首选的检查手段，特别是便携式的，使用灵活轻便，可动态、反复的检查且诊断 PSS 的灵敏性和特异性不低，分别为 70-100% 和 93%。
核磁、CT 及核医学并不常用于诊断 PSS。目前，医学界对 PSS 的管理尚未达成共识，缺乏充分的前瞻性研究。目前运用最广的治疗方法包括导管直接溶栓、抗凝治疗以及手术切除第 1 肋骨、改良胸廓出口，但这些治疗方法的选择原则和手术干预的时机仍存在争议。PSS 未妥善处理的继发症包括深静脉血栓后综合征（慢性疼痛及肢体肿胀）、肺栓塞和血栓复发。
小结：
PSS 若未能及时治疗，有很高的致残率及死亡率，而且受累的患者往往为年轻患者，且无任何其他严重合并症。超声在观察锁骨后方血管时有一定局限性，但这并不妨碍其成为快速、有效的诊断 PSS 的工具。
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