脱髓鞘假瘤 ( demyelinating pseudotumors ,DPTs ) 是近 30 多年来才被逐渐认识的一类中枢神经系统脱髓鞘疾病, 临床症状及 MRI 表现与脑肿瘤相似; 在病理上因 DPTs 病变中常伴有明显的星形胶质细胞增生, 也使得一些 DPTs 被误诊为神经胶质瘤, 导致患者术后接受放化疗等过度治疗。
发病机制及临床特点
脱髓鞘假瘤的病因及发病机制目前尚不清楚，有研究发现部分脱髓鞘假瘤的发生与病毒感染或接种疫苗及应用化学药物有关，有观点认为 DPTs 是多发性硬化与急性播散性脑脊髓炎之间的过渡类型, 也有观点认为 DPTs 为多发性硬化的一种特殊类型。可发病于 5～80 岁的各年龄段，20～50 岁为发病高峰，脱髓鞘假瘤多为急性或亚急性起病，常有头痛、头晕、恶心、呕吐等高颅压症状，也可表现为单个或单侧肢体运动或感觉异常等脑实质受损的局灶性定位症状和体征。
影像学表现
脱髓鞘假瘤多位于白质内，也可累及灰白质交界、基底节、脑干甚至下丘脑，其占位效应和周围水肿程度通常较恶性肿瘤轻，但随着病变的增大和急性程度的增加，其占位效应和水肿程度也会增加。由于病灶实性部分血脑屏障破坏，大多数脱髓鞘假瘤增强后有较明显强化，强化方式多样，可呈环形、结节样或斑片样强化。有研究发现 MRI 增强区上 CT 表现为低衰减的大多数为脱髓鞘假瘤 (93%)，而较少为肿瘤 (4%)。
脱髓鞘假瘤典型表现为「开环样强化」，环的强化部分表示脱髓鞘的边界，因此好发于白质侧，而环的灰质侧常为环的缺口侧，可能由于有髓纤维的存在，中心无强化的核心部位代表一个炎症的慢性期。随着病灶中心坏死和周围出现新病灶，则表现为环形强化，而其强化程度与巨噬细胞的浸润程度和受累白质的血脑屏障的破坏程度有关。
案例 1：男, 8 岁, 给予激素治疗。 A. 病灶位于右侧额叶和顶叶, 病灶多发, T 2 WI 呈高信号, 边界清, 位于前方的病灶同时累及灰质和白质, 位于后方的病灶累及白质, 周围轻度水肿, 轻度占位效应; B. 增强扫描病灶分别位于额叶、顶叶, 呈开环形明显强化, 周围脑膜无异常强化; C. 病灶区波谱示 NAA 峰降低, Cho 峰、Lac 峰和 Lip 峰升高, 出现明显升高的 GLx 峰; D. 激素治疗后病灶明显缩小呈斑片状高信号, 随访 2 年病灶无变化。
案例 2：40 岁，女性，一周前开始出现左下肢无力进行性加重，无发热和服药史，左膝反射亢进，左下肢肌力 3 级，右下肢肌力 5 级。活检证实为脱髓鞘假瘤后行激素治疗。
治疗前：CT 示右侧顶叶片状低密度灶，MRI FLAIR 示病灶为高信号，增强扫描示垂直于侧脑室的条索状强化。
治疗后：病灶明显减小，CT 示右侧顶叶低密度灶基本消失，MRI 示环形强化基本消失。
案例 3：23 岁，女性，几天前无明显诱因开始出现右侧肢体和右侧脸部运动或感觉异常 MRI 增强显示典型的「开环样强化」。病理证实为脱髓鞘假瘤。
案例 4：女, 34 岁, 给予激素治疗。 A. 病灶位于右侧额、顶叶脑白质内, 形态欠规则, 不均匀性强化, 周边强化较中央明显; B. 给予激素治疗 2 周后复查, 病灶消失 。
案例 5：女, 51 岁, 给予激素治疗。 A.DWI 示右侧顶叶白质内病灶呈结节状明显高信号, 垂直于侧脑室分布; B. 激素治疗后原 DWI 高信号病灶呈等信号改变。
鉴别诊断
( 1 ) 胶质瘤：幕上偏低级胶质瘤占位效应、灶周水肿多较轻, 增强扫描肿瘤无强化或轻度强化, DPTs 与之鉴别较易; 而 Ⅲ～Ⅳ 级胶质瘤多见于中老年人, 形态多不规则、内部信号更倾向于不均匀, 闭环型强化, 环壁较厚而毛糙, DWI 多为稍高或等信号, 囊变坏死区呈明显低信号 DPTs 则多见于青少年, 开环形强化, 病灶垂直于侧脑室, 内部信号多较均匀,DWI 呈高信号。鉴别困难时可给予皮质激素试验性治疗: DPTs 病灶明显缩小甚至消失, 而胶质瘤改变不明显, 甚至进展。
( 2 ) 淋巴瘤：表现不典型的脑内原发性淋巴瘤有时与 DPTs 难以区分, 两者位置均位于白质深部, 斑片或结节状强化, 但 DPTs 病灶垂直于侧脑室, 1 H-MRS 上淋巴瘤患者无论是 Cho/ Cr 和 Cho /NAA 比值, 或者 Lip 峰和/或 Lac 峰都较 DPTs 明显升高 ( Cho / Cr>2.58 , Cho / NAA>1.73 ), 而 DPTs 可出现明显升高的 Glx 峰, 该峰在脑肿瘤中很少出现。
( 3 ) 转移瘤：多发病灶的 DPTs 容易和转移瘤混淆。但后者具有原发肿瘤病史, 绝大多数为老年患者, 病灶常见于灰白质交界区, 周围水肿较重, 具有「小病灶、大水肿」的特点, 增强扫描肿瘤呈结节状或环状明显强化, 环壁完整, 厚而不规则, MRS 表现为脑外肿瘤, NAA 峰和 Cr 峰缺失, 随诊病灶数量增多、增大, 激素治疗无效。
( 4 ) 脑脓肿：闭环型强化的 DPTs 需和脑脓肿相鉴别。后者有明显的感染病史, 实验室及脑脊液检查呈阳性, 病灶多位于灰白质交界区, 无垂直于侧脑室分布的特点, 增强扫描强化的脓肿壁薄而均匀, 内壁光滑而有张力感, 邻近脑膜明显强化。
总结： DPTs 的 MRI 表现具有一定的特点, 结合患者年龄 (青少年)、急性/亚急性起病、有多发性硬化病史、 DWI 呈高信号,1 H-MRS 提示为脱髓鞘改变时应考虑到本病的可能。诊断困难时可先行激素短期治疗后复查, 必要时亦可行脑组织立体定向活检, 以明确诊断，以避免手术或放射治疗造成的不可逆损伤。
参考文献
[1] Demyelinating Pseudotumor[J].Annals of Diagnostic Pathology, Vol 6, No 5 (October), 2002: pp 265-271.
[2]Intracranial Demyelinating Pseudotumor: A Case Report and Review of the Literature[J].Turk Neurosurg 27(1): 146-150, 2017.
[3] 颅内脱髓鞘假瘤的 MRI 表现 [J]. 实用放射学杂志， 2015, 1(31): 16-19.
[4] 肿瘤样脱髓鞘病变的诊治进展 [Z]. 重庆医科大学, 2015: 硕士, 30.
