最全总结:颅内弥漫性血管性水肿相关疾病

2017-05-12 18:35 来源:丁香园 作者:姜方超
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血管源性脑水肿主要是由于各种原因导致血脑屏障破坏,致毛细血管通透性增加、水分渗出增多,积存于血管周围及细胞间质所致。其影像学表现为 DWI 低信号而 ADC 高信号。其常见病因为感染、外伤、血管性疾病、肿瘤等等。感染及外伤性疾病多有明显的临床表现故而易于临床诊断,本文主要解释几种临床少见的常规影像仅表现为血管源性水肿的几种疾病,以提高大家对此类疾病的鉴别能力。

1. 硬脑膜动静脉瘘(DAVF)

硬脑膜动静脉瘘是指硬脑膜动脉与硬脑膜静脉或静脉窦发生直接交通形成的一种颅内血管畸形,约占颅内动静脉畸形的 10-15%,好发于横窦-乙状窦(约占 DAVF 的 63%)。DAVF 的自然病程与其病变部位和静脉引流方式有关。

DAVF 患者不存在皮层静脉引流,脑 CT、MRI 通常未见明显异常,常常表现为良性过程;当出现皮层静脉扩张后可因静脉内压力增高导致脑实质内明显的血管源性水肿,类似于静脉窦血栓,病情严重时可因脑实质出血导致严重的神经功能缺损、甚至死亡。

病例 1:56 岁女性患者,因强直阵挛性癫痫发作入院。颅脑 MRI 显示左侧额叶弥漫性血管性水肿(图 1),增强扫描可见一个界限清楚的明显强化病灶(图 2)。进一步行颅脑 DSA 检查证实为 dAVF。颅脑 DSA 可见其由双侧脑膜中动脉供血,通过一条左额皮质层静脉流入上矢状窦(图 3)。

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图 1:矢状位(D)、轴位(E)、冠状位(F)颅脑 MRI 的 T2 加权相显示延伸到左中央旁小叶的长 T2 信号。

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图 2:矢状位(A)、轴位(B)、冠状位(C)颅脑 MRI 的 T1 加权相(钆剂增强后)显示位于左侧额叶一个界限清晰均匀强化的病灶;

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图 3: 左侧颈外动脉造影侧面观可见 dAVF,它由一个扩张的左侧脑膜中动脉(黑色箭头)和血液引流入的皮层静脉(三角箭头所指)组成,瘘口(白色箭头)位于病灶前方约 4 厘米处。

病例 2: 一位因逐渐进展的头痛、头晕和左侧肢体无力入院的 68 岁女性患者。DSA 证实为动静脉瘘。

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图 4:T2 轴位像显示右侧小脑半球、脑桥和中脑高信号考虑为血管源性水肿 (A)。DSA 显示岩上窦 DAVF,其供血动脉为脑膜中动脉和脑膜垂体动脉干,引流静脉为岩静脉,同时逆流如小脑中脚静脉 (B).。术后 DSA 显示瘘口被完全封堵 (E)。

2. 颅内静脉窦及脑静脉血栓形成

颅内静脉窦及脑静脉血栓形成是一组由于多种原因导致的脑静脉血管壁,统称脑静脉血栓形成(cerebral venous thrombosis,CVT),约占所有卒中的 1%,临床少见。

当脑的静脉回流受阻时,动脉血流流入导致静脉压增高,使毛细血管充血、间质水肿、组织灌注减少、最终导致缺血。最后,毛细血管破裂引起血肿形成。这个大脑静脉充血、梗死和出血的过程是大脑静脉窦血栓形成的表征。

病例 3:36 岁产妇剖宫产后出现持续性头痛及复发性癫痫,最终诊断为静脉窦血栓形成。

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图 5:轴位 T2 像显示左侧顶叶皮层旁中央区 (A) 及左侧颞叶 (B) 梗死。矢状位 T2 像 MRI 显示上矢状窦 (C, 箭头) 血栓形成。矢状位和冠状位增强 T1 像显示继发于颅内低压的硬脑膜增厚和对比增强 (D 和 E, 箭头)。MRV 显示上矢状窦血栓形成(F, 箭头)

3. 脑淀粉样血管病相关炎症

脑淀粉样血管病相关炎症是临床罕见疾病,通常认为是软脑膜及脑血管β淀粉样蛋白引起的炎症反应。平均发病年龄为 70 岁左右,以急性或亚急性起病,临床症状包括头痛、认知下降、脑病、抽搐及局部神经功能缺损症状。典型 MRI 表现为脑白质病灶有或没有占位效应。往往会出现斑片样软脑膜强化,有时会出现脑实质的强化。常见脑表面多发微出血灶。

病例 4:男,76 岁,右利手。因为认知功能下降 3 周,车祸 3 天就诊。既往:高血压,房颤和肾功能障碍。因为基因分析为 APOEε3 等位基因纯合子,结合病史和神经印象,临床诊断为脑淀粉样血管病(CAA)相关炎症。给予甲强,病情很快好转。

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图 6: 头 CT 显示非对称性双侧顶枕叶、左侧颞叶低密度(图 A)。脑 MRI 显示 T2/Flair 相应区域高信号(图 B),GRE 可见微出血(图 C),DWI 未见弥散抑制,无强化

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图 7: 头 FLAIR 未见明显异常。

3 个月后复查脑 MRI 显示白质病变完全消失,微出血数量未见明显增加。最终诊断为 CAA 相关炎症。

4. 可逆性后部脑病综合征(PRES)

可逆性后部脑病综合征是指一些特定的临床状态引起的、可逆的、脑皮层下、血管源性水肿,常合并各种急性神经症状。其临床表现为头痛、迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、精神异常等,影响学主要表现为可逆性大脑后部白质损害。

其发病机制包括以下两种:

高血压脑病等导致脑部毛细血管扩张,脑血流量增加出现过灌注,血脑屏障功能障碍,导致局灶性液体渗出和点状出血。大多数学者认为子痫和高血压脑病有相似的病理生理机制,前者可以导致显著的血管痉挛,从而导致器官灌注减少、血管内液体外渗。

免疫抑制药物对血管内皮参数细胞毒性作用引起的脑部毛细血管渗漏综合征,血脑屏障功能障碍在发病过程中起到重要作用。

病例 5:28 岁子痫惊厥患者影像学符合 PRES 表现。

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图 8:(A) FLAIR 像显示双侧枕叶(绿箭头)和岛叶皮质(红色箭头)及左侧内囊和左侧豆状核高信号,符合典型的 PRES 影像学改变。(B) DWI 显示左侧豆状核和左侧岛叶皮质(红箭头)以及右侧枕叶皮质(绿箭头)高信号。(C) 随访 FLAIR 显示左侧岛叶皮质梗死 (红色箭头)。

病例 6:14 岁肾性综合征男患影像学符合高血压脑病影像特点。

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图 9:(A) FLAIR 像显示双侧额叶(红箭头)和枕叶异常高信号考虑 PRES.(B) DWI 显示左侧额叶高信号(红箭头),(C) 随访影像显示额叶异常信号完全缓解。

5. 转移瘤

脑转移瘤是成人最常见的颅内肿瘤,发生率约为颅内原发肿瘤的 10 倍。8%-10% 的恶性肿瘤患者会发生颅内转移。肺癌是最常见的颅内转移来源,约占颅内转移瘤的 50%。乳腺癌患者因治疗手段的进步,患者诊断中枢神经系统受侵犯的发生率越来越高。80% 的脑转移瘤发生在大脑半球,15% 发生在小脑,5% 发生在脑干。分水岭区为颅内动脉分支的终末区,所以转移瘤好发于此处。MRI 检查显示脑转移以多发为主,脑转移瘤的临床症状与体征与其他颅内占位性病变相似,主要包括颅内压增高如头痛、恶心、呕吐以及神经系统定位体征等。头颅 MRI 平扫可表现为 T1 低信号、T2 高信号,周围水肿明显,呈现典型的「小病灶、大水肿」;增强扫描后可见较明显环形强化,部分呈实质性强化。

病例 7: 一位 63 岁男性患者确诊为肺癌脑转移。

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图 10: 左图显示小脑半球弥漫性病变,未见明显实质性病灶;

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图 11:肺 CT 提示左肺下叶占位性病变;增强 MRI 显示左侧小脑环形强化病灶考虑转移性病变。

参考资料

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3.Gonen KA, Taskapilioglu O, Dusak A, Hakyemez B. Persistent headache in a postpartum patient: the investigation and management. BMJ Case Reports. 2013;2013:bcr2013009931. doi:10.1136/bcr-2013-009931.

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5. 一文读懂:脑淀粉样血管病的影像学识别 http://neuro.dxy.cn/article/511142?keyword

6.Wagih A, Mohsen L, Rayan MM, Hasan MM, Al-Sherif AH. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES): Restricted Diffusion does not Necessarily Mean Irreversibility. Polish Journal of Radiology. 2015;80:210-216. doi:10.12659/PJR.893460.

编辑: 李波

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