最全影像学总结!10种常见脊髓非肿瘤性病变

2017-06-27 17:15 来源:丁香园 作者:云开见月明
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脊髓属中枢神经系统,起到连接大脑和脊神经的作用,脊髓通过脊神经所完成的许多复杂功能,是在脑的各级中枢控制和调节下,通过各上、下行纤维束来完成的。

脊髓病变主要导致运动、感觉和自主神经功能障碍。常见病因包括感染、炎症或脱髓鞘、出血或缺血、变性、外伤和压迫(肿瘤、椎间盘突出)等。

临床病史和体格检查是诊断脊髓疾病的第一步,有助于定位(横向定位和纵向定位);影像学检查,特别是 MRI(病灶部位,累及范围,是否强化)是病因定性不可或缺的重要手段,有助于疾病的早期确诊和及时治疗。

当临床提示脊髓病时,需考虑行脊髓影像学检查,首选 MRI,应重点关注以下几点:(1)纵向位置(颈、胸或腰骶);(2)横向位置(前角,后索或侧索等);(3)有无合并脑部受累;(4)有无强化及强化类型;(5)有无脊髓扩张或萎缩;(6)有无钙化或出血;(6)有无继发瘘或空洞形成。

有些情况下,脊髓影像学只能证实病灶的存在,由于表现无特异性,难以定性,需紧密结合临床和实验室检查方能准确诊断疾病。

本次我们通过典型病例来学习下常见脊髓非肿瘤性病变的影像学特点。

多发性硬化(MS)

多发性硬化是中枢神经系统的炎性脱髓鞘疾病,其病理特征表现为轴索丢失、脱髓鞘、炎症和胶质增生,病变主要累及脑、视神经、脊髓等中枢神经系统白质。脊髓病灶在 MS 患者中的发生率高达 70%-90%,是导致患者躯体残疾的主要原因。

MS 脊髓病变好发于颈髓,病灶主要分布在脊髓白质区域,以侧索和后索多见,常见于颈髓,其次为胸髓。

矢状位 MRI 示病灶长径与脊髓长轴平行,且多不对称,多小于脊髓横截面积的 1/2,长度很少超过两个椎体高度。MS 病灶 T2WI 呈高或稍高信号,T1WI 呈等或低信号。增强扫描活动期 MS 病灶呈斑片状、环状强化,但强化范围小于 T2WI 的高信号范围,可能与病变在急性期有水肿、髓鞘肿胀有关;非活动期病灶由于髓鞘再生、水肿减轻及血脑屏障的恢复等因素而无强化。MS 病灶的强化方式随病程而异,可表现为弥散强化、结节状或环状强化,新鲜病灶(尤其是较小病灶)通常呈周边或中心区均匀强化。而形成时间较长的大病灶一般为环状强化。MS 脊髓病灶的强化通常持续 4 周左右,在随后的 2-4 周内逐渐减退。

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图 1 MS 患者治疗前后的脊髓 MRI。A:T2WI 可见短节段高信号病灶,增强后强化,提示为活动期病灶;B:治疗后复查病灶基本消失,可见脊髓萎缩

视神经脊髓炎(NMO)/视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)

NMO/NMOSD 是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病谱。主要与水通道蛋白 4 抗体相关,是不同于 MS 的独立疾病实体。临床上多以严重的视神经炎和纵向广泛的长节段横贯性脊髓炎(LETM,指指脊髓损伤超过 3 个以上椎体节段,病灶横断面常累及脊髓中心且超过脊髓横断面积的 2/3)为特征表现。

NMO/NMOSD 病变累及脊髓时也好发于颈髓及胸髓上段,主要累及 AQP4 丰富的中央灰质,典型的 NMO/NMOSD 脊髓病变累及 ≥ 3 个脊髓节段。急性期 NMO/NMOSD 病变在 T1WI 常常表现为低信号,而 MS 病变 T1WI 低信号很少见。

表 1  NMO/NMOSD 和 MS 的 MRI 特点比较


NMO/NMOSD

MS

脊髓

长节段(>3 个节段)弥漫性损伤

短(≤ 2 个节段),常为多发病灶

中心/对称/灰质受累

外周/非对称/常常在后部

急性病变 T1 常呈低信号

T1 低信号罕见

视神经

长段/后部-视交叉病变

病变较短

环绕脑室系统的室管膜周围病变

Dawson 手指征(垂直于侧脑室)/S 形 U 型纤维病变,侧脑室和颞叶下部病变

大脑半球肿瘤样病灶

皮层病变

皮质脊髓束受累

静脉周围病变

云雾状强化病灶

卵圆形或环形/开环形强化

其他

局限于病灶传导束和相关皮层的正常外观组织受累

特殊的磁共振成像可发现正常外观的白质损害

MRS 上病灶部位肌醇减少

MRS 上病变区域 NAA 减少


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图 2 NMO 患者的脊髓 MRI。A:矢状位 T2WI 可见累及颈胸髓的长节段病变;B:横断面可见灰质选择性受累(H 形脊髓病变)

急性播散性脑脊髓炎(ADEM)

ADEM 是一种儿童多见的特发性中枢神经系统脱髓鞘疾病,多数患者发病前数周有感染史或疫苗接种史,急性或亚急性起病,多为单相病程,临床表现为精神症状,意识障碍,癫痫发作以及神经功能缺损等。

约 25% 的患者可有脊髓累及,MRI 可见 T2WI 高信号病灶,伴或不伴强化,多数表现为较长脊髓节段(>3 个节段)甚至为全脊髓受累。头颅 MRI 若同时存在较大的,通常融合的白质病变则更加支持 ADEM 的诊断。

表 2  MS 与 ADEM 的鉴别

特点

MS

ADEM

年龄

成人多见

儿童多见

病程

多相

单相

脑病

并非诊断时的主要特征

通常是诊断时的突出表现

疾病相关性

可伴有其他自身免疫性疾病

前驱病毒感染或疫苗接种

脊髓 MRI

≤ 2 个节段

<脊髓横截面积的 1/2

>3 个节段

<脊髓横截面积的 1/2

脑部 MRI

较小的散在病灶

较大的融合病灶


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图 3 ADEM 患儿的头颅和脊髓 MRI。a-c:头颅 T2WI 可见多发高信号较大融合病灶;d:脊髓 T2WI 可见长节段高信号病变

特发性急性横贯性脊髓炎(IATM)

急性横贯性脊髓炎(ATM)是一种病理和生理上具有异质性的脊髓局限性炎性疾病,急性或亚急性起病。临床特征表现是病损水平以下的运动、感觉和自主神经传导束功能障碍,通常能清晰地确定感觉障碍的平面,并能够通过脊髓 MRI 或脑脊液检查找到脊髓炎症的证据。其病因可分为疾病相关性 ATM 和 IATM。前者主要包括脱髓鞘性疾病如 MS 或 NMO、系统性自身免疫性疾病、感染以及副肿瘤综合征等,而病因不明的 ATM 称为 IATM。

IATM 常表现为好发于胸腰髓的 LETM,病灶常累及 3-4 个节段,超过脊髓横截面积的 1/2,约一半的患者有脊髓肿胀,约 1/3~1/2 的患者可有强化(弥漫、斑片状、结节状、点条状等)。系统性自身免疫性疾病、感染相关性(某些病原体,如单纯疱疹病毒,可表现脊膜和/或神经根增强化)ATM 在影像学上通常难以与 IATM 区分,需结合临床和实验室检查结果。

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图 4 IATM 患者的脊髓 MRI。可见 T2WI 长节段高信号病灶伴边缘条索状强化

亚急性联合变性(SCD)

SCD 是由于人体对维生素 B12 的摄入、吸收、结合、转运或代谢出现障碍而导致其在体内含量不足,从而引起的中枢和周围神经系统变性疾病,主要累及脊髓后索与侧索及周围神经。相应的临床表现包括双下肢或四肢麻木、深感觉异常、共济失调、痉挛性瘫痪等。

脊髓亚急性联合变性最常累及上胸段,其次是下颈段脊髓,矢状位病变位于脊髓后部,多呈长节段纵行条带状,横断面 T2WI 可见后索或侧索双侧对称分布高信号病灶,典型后索受累者可形成「反兔耳征」或「倒 V 征」。病程越短,血脑屏障破坏越明显,出现强化的比例越高,陈旧性病灶主要表现为纤维性增生,一般无强化。

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图 5 SCD 患者的脊髓 MRI。可见典型对称性后索 T2WI 高信号病变

脊髓脓肿

脊髓脓肿指脊髓内的急性化脓性感染,比较罕见。患者主要为儿童,常因血源性播散或局部感染直接蔓延所致,免疫功能低下及静脉药物滥用者罹患风险较高。临床可表现为发热、神经根疼痛以及脊髓压迫症状。

MRI 可见髓内 T2WI 高信号病灶,受累脊髓肿胀,增强后呈不规则环形强化,DWI 可见病灶弥散受限。

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图 6 脊髓脓肿患儿的 MRI。可见病灶 T2WI 高信号,脊髓肿胀,增强后可见环形强化

压迫性脊髓病

临床常表现为因脊髓受压所致的亚急性-慢性脊髓症状。病因多为骨质增生或椎间盘突出引起严重的椎管狭窄。少数情况下,肿瘤或非肿瘤性占位性病变也可导致脊髓压迫。

MRI 可见压迫水平髓内 T2WI 高信号病灶,注射对比剂后无强化。

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图 7 压迫性脊髓病患者的脊髓 MRI。T2WI 可见继发于椎间盘脱出的脊髓受压,脊髓水肿或脊髓软化

脊髓梗死

脊髓梗死是因供给脊髓的血管血流量减少低灌注或血管闭塞造成的脊髓缺血性病变。临床上以前动脉梗死相对常见。多突然起病,对应部位根痛,病变水平以下痉挛性瘫痪(初期为弛缓性瘫痪)、分离性感觉障碍(痛、温觉缺失,振动觉和本体感觉保留)以及尿便功能障碍。

脊髓梗死以胸髓受累多见,可累及 1 个或数个椎体节段,早期病变节段脊髓增粗,信号多变,通常呈 T1WI 低信号,T2WI 高信号,DWI 弥散受限,增强扫描通常不强化。病变局限在脊髓前 2/3 区域(脊髓前动脉供血区),有时横断面上可见双侧脊髓前角高信号,即猫头鹰眼征(Owl’s eye sign)或蛇眼征(Snake eye sign)。


图 8 脊髓梗死患者的 MRI。T2WI 可见脊髓前部对称高信号病灶

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图 9 自发性脊髓缺血患者的 MRI。左:横断面 T2WI 可见「蛇眼征」;中:矢状位 T2WI 可见颈胸髓前部多节段高信号;右:DWI 上病灶呈高信号

脊髓血肿

脊髓血肿通常因创伤所致,可伴有骨折,韧带撕裂和软组织血肿等。罕见病因包括脊髓血管畸形或肿瘤出血,增强 MRI 有助于鉴别。

脊髓血肿 MRI 可见病损节段的脊髓弥漫性增粗水肿,血肿表现为团块状异常信号。同颅内血肿类似,其信号多变,一般表现为 T1WI 高信号,T2WI 低信号,后可演变为 T2WI 高信号。梯度回波序列或磁敏感加权成像对出血的识别较为敏感,病灶周围可见明显的晕征。

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图 10 儿童创伤后脊髓出血。血肿在 T1 上呈高信号,梯度回波序列可见低信号血肿伴晕征

脊髓空洞症

脊髓空洞症是一种脊髓退行性疾病,其病理特征是脊髓内管状空腔形成及周围胶质增生。病因尚不明确,常伴有枕骨大孔区畸形,创伤和肿瘤也可导致空洞形成。起病隐匿,症状取决于空洞的位置、大小和范围,临床上可表现为分离性感觉障碍,运动障碍,自主神经障碍和营养障碍等。

空洞常见于颈段和上胸段的中央管附近,在 T1WI 上呈低信号,T2WI 高信号空洞中可见梭形、线形或斑片状低信号,为脑脊液留空现象,空洞内可有分隔。

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图 11  Chiari 1 型畸形合并脊髓空洞症患儿的 MRI。A:脊髓空洞形成伴分隔;B:中央管明显扩张,脊髓组织受压变薄 

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图 12 髓母细胞瘤合并 Chiari 1 型畸形以及脊髓空洞症患儿的 MRI。A-B:T2WI 和增强 T1 可见后颅窝肿块,病理证实为髓母细胞瘤;B:小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症(C2-T6),可见脊髓膨胀,空洞中可见线状脑脊液留空影

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编辑: 陈珂楠

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