颅内淋巴瘤分为原发性和继发性两类，颅内原发性淋巴瘤是属于少见原发脑肿瘤的一种，仅指淋巴细胞起源且不存在中枢神经系统以外淋巴瘤的中枢神经系统淋巴瘤。脑内原发性淋巴瘤起源于胚层组织，生长迅速，恶性程度高。
免疫缺陷患者, 发病高峰年龄为 30～40 岁，在免疫功能正常的人群中发病高峰年龄为 50～70 岁。男性发病率稍高于女性, 尤其是中年男性，有学者认为和中年男性压力大有一定关系。
临床表现
颅内原发性淋巴瘤的初发症状一般没有特殊性，常表现为偏瘫、肢体麻木、共济失调、失语等。当肿瘤累及胼胝体可见出现精神症状，累及丘脑时可出现觉醒障碍。淋巴瘤多发生在额顶叶深部、基底节、脑室周围和胼胝体, 也可以累及下丘脑及小脑。
病理特点
肿瘤肉眼观均为灰红色不规则碎组织，质软，鱼肉状或胶冻样，偶见坏死。镜检示瘤细胞弥漫呈斑片状分布，肿瘤组织与脑组织之间大部分无明显分界。肿瘤细胞围绕血管分布呈袖套样结构，肿瘤细胞间可见散在分布的吞噬细胞，呈「 满天星」 现象，但无淋巴滤泡样结构。肿瘤细胞形态较单一，中等大小至大细胞，呈圆形、卵圆形或多角形，细胞质少淡染，部分空泡状，部分嗜伊红，染色质分布不均，核深染，部分核呈点彩状，病理性核分裂易见。核仁可见，可见浆细胞样分化，周围脑组织有不同程度的变性。
影像学表现
CT 表现：平扫多呈略高密度，病灶可呈类圆形和分叶状。当病灶较大时多可见占位效应, 病灶周围大多可见低密度水肿区，增强扫描可为均匀一致的明显强化, 也可呈不均匀强化。
MRI 表现：平扫时 T1WI 呈略低或等信号,T2WI 呈等及稍高信号，周围可有水肿, 增强扫描病灶多数呈明显均匀强化; 当强化不均匀时提示肿瘤存在坏死。DWI 呈高信号是淋巴瘤的一个特点，此外，有学者认为增强扫描时呈现的「脐凹征」或者「握拳征」是淋巴瘤较为特征性的一个表现。
鉴别诊断
1、脑内转移瘤: 好发于老年人，多数有原发灶的病史, 多发生在皮髓质交界区, 水肿和占位效应更明显, 具有「小病灶，大水肿」的特点，但不具有绝对性, 病灶容易出血和坏死。
2、脑脓肿: 多数情况下患者有感染史，增强扫描通常有明显强化的脓肿壁，壁厚薄一致，灶周水肿明显，DWI 呈高信号。
3、脑膜瘤: 需与位于脑膜表面或接近脑室的脑膜瘤相鉴别, 两者均呈明显强化, 脑膜瘤长可见「脑膜尾征」,DWI 及 MRS 有助于两者的鉴别。
4、胶质母细胞瘤：有时与淋巴瘤不易鉴别，但胶质母细胞瘤容易发生出血、坏死，增强扫描常呈不均匀强化，有学者认为当病灶 DWI 呈高信号时，高信号的范围明显大于病灶强化的范围时，胶质母细胞瘤的可能性增加。
病例学习
CASE 1
图 1 磁共振平扫加增强示右侧额叶近上矢状窦处可见结节状稍长 T1 稍长 T2 异常信号，FLAIR 呈稍高信号，DWI 呈高信号，病灶周围见大片水肿带围绕，增强扫描呈明显均匀强化，肿瘤边缘不规整。
CASE 2
图 2 磁共振平扫加增强示右侧额叶深部见不规则异常信号，T1WI 呈低信号，T2WI 及 FLAIR 呈高信号，DWI 呈高信号，增强扫描呈明显强化，可见「脐凹征」。
CASE 3
图 3 磁共振平扫加增强示左侧额叶见结节状异常信号，TIWI 呈低信号，T2WI 呈等及稍高信号，FLAIR 呈稍高信号，DWI 呈高信号；增强扫描示肿瘤明显强化，病灶边缘不规整，可见分叶状，部分形成「脐凹征」。
