拍案惊奇:「头盔样」颅骨转移从何而来

2017-08-08 09:40 来源:丁香园 作者:sd3212
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来自意大利 Arcispedale Santa Maria Nuova-IRCCS of Reggio Emilia 医院胸外科的 Lococo 医生等报告了一例肺腺癌所致「头盔样」颅骨转移患者的诊疗经过,令人拍案称奇,文章发表在 2017 年 8 月的 Thorax 杂志上。

病例介绍

患者为女性,55 岁,因渐进性精神、运动障碍而就诊。其说话缓慢,运动迟缓,并影响到日常活动。患者还报告于 5 个月前因头顶部钝器伤,而经历过进行性头部肿胀。触诊发现其头顶部存在痛性、固定性坚硬病变。

脑 CT 和 MRI 检查显示患者左侧额顶骨有一个最大直径 10 cm 的颅骨溶骨性肿块浸润并伴有钙化(图 1A,B),但无脑实质浸润,提示其症状是病变的占位效应引起。全身 CT 显示左上肺叶有一个 4 cm 大的肺部病变(图 1C)。

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图 1 脑 CT 显示 10 cm 厚的颅骨肿块浸润左侧额顶骨并伴有钙化(A 和 B,黄色箭头)。胸部 CT 显示左上肺叶存在一个 4 cm 大小的周围性磨玻璃影(C,红色箭头)

颅骨肿块活检(图 2)显示为转移性肺腺癌(甲状腺转录因子 1 阳性,p40/ΔNp63 阴性)。分子分析显示为敏感外显子 19(delE746-A750)表皮生长因子受体(EGFR)基因突变。ALK 和 ROS-1 重排阴性。

肺转移病理20170725204929.jpg
图 2 颅骨组织学检查病变显示颅骨病变为腺泡型腺癌(左侧)浸润颅骨(右侧),且免疫组织化学检查(插图)显示甲状腺转录因子 1(TTF-1)核表达,符合肺腺癌颅骨转移

患者随后接受了 EGFR 抑制剂治疗(厄洛替尼,每天 150 mg),并取得了显著的临床获益。在随访至第 8 个月时,其肺部病变稍有缩小(按照修订后的 RECIST 指南属于病情稳定),颅骨转移病变的密度增加,也处于稳定状态。

临床讨论

在处理颅骨肿块时,首要的鉴别诊断是区分不同细胞起源的原发性和转移性肿瘤,包括软组织肿瘤、血液系统肿瘤、脑肿瘤和转移瘤等。因此,必须对患者的临床、放射学、活检组织形态学和免疫组化染色数据之间的相关性进行仔细分析。癌症的颅骨转移以肝细胞癌、胆管癌、前列腺癌、甲状腺癌和乳腺癌最为常见。虽然估计的肺癌骨转移率约为 36%,但其颅骨转移率仅为 3%。

颅骨转移瘤通常是在已知原发肿瘤的情况下,作为一种多发转移病变而获诊断。但其很少成为未获诊断癌症的唯一首发表现。而肺腺癌表现为颅骨肿块者更为罕见,值得临床关注。此外,目前尚未证实 EGFR 突变与这种少见的转移模式之间存在明显关联。

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编辑: 王妍

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