异病同像:脊髓「蛇眼征」

2017-08-16 09:38 来源:丁香园 作者:张道培
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蛇眼征(snake eyes appearance,SEA)指脊髓 MRI 横断面 T2W 上呈现双侧脊髓灰质前角对称性高信号。常见于颈椎病、肌萎缩侧索硬化(ALS)、平山病、脊髓梗死等,下面通过几个病例来讨论与「蛇眼征」相关的几种疾病的鉴别,以提高对这一征象的认识。

病例 1:

女性,17 岁,以进行性不对称上肢远端无力伴肉跳 6 月入院。没有延髓麻痹、下肢无力和感觉症状。否认有颈部受伤或疼痛史。查体:四肢腱反射亢进。  颈椎 MRI 提示脊髓前角对称的 T1 低信号和 T2 高信号,酷似「蛇眼」(图 1A 和 B),不伴有髓外压迫。肌电图提示双侧上肢和下肢广泛失神经改变,感觉神经动作电位正常。最终明确诊断为 ALS [1]

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病例 2:

男性,25 岁,大学生,慢性进行性加重的双上肢无力、萎缩 2 年,没有球部和下肢功能异常,查体:双上肢远端和近端严重萎缩,肌张力降低,手部小肌肉无力,舌肌没有萎缩和纤颤,没有感觉缺失和颅神经麻痹,双上肢广泛肌肉跳动,双上肢腱反射消失,双下肢腱反射正常。括约肌功能正常。没有阳性家族史。

肌电图双上肢远、近端可见急慢性失神经电位,下肢、舌肌和脊旁肌未见失神经电位。颈部 MRI 可见 T2W 脊髓 C4~C8 纵行高信号(图 2A),T2W 轴位可见双侧脊髓前角对称性高信号(图 2B 和 2C)。结合临床及肌电图特点该患者符合 ALS 诊断 [2]

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病例 3

男性,44 岁,双侧虎口肌肉萎缩伴手部活动不灵 2 年,病后 1 年左右时自觉手部不灵活有阶段性好转,之后症状又有进展,但一般日常活动不受影响,可以打篮球。双下肢、言语、吞咽均正常。查体:四肢腱反射活跃、双手第一骨间肌萎缩、双手尺侧针刺觉减退(6/10)。

肌电图:双侧第一骨间肌、伸指总肌可见失神经电位(自发电位+MUP 宽大),胸锁乳突肌可见少量自发电位,但 MUAP 正常,胸段、双下肢肌肉正常。左侧正中神经、尺神经 CMAP 波幅下降,MCV 正常,未见传导阻滞,双上肢 F 波出现率明显降低,潜伏期正常。

颈椎 MRI 提示 T2W 可见硬膜囊受压且脊髓异常信号,轴位可见脊髓前角对称性的 T2W 高信号:表现为「蛇眼征」(图 3A 和 B)。患者病程 2 年,肌肉无力萎缩主要集中在上肢远端,近端力量完全正常,前臂及伸屈腕力量良好,同时双手尺侧痛觉有减退,病程中有好转过程,结合临床与颈椎 MRI 受压部位一致,最终诊断考虑为颈椎病。

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病例 4:

男性,73 岁,双上肢无力疼痛 4 年。既往有后纵韧带骨化行椎板成形术 6 年。查体:双侧手部握力、肱二头肌、肱三头肌、三角肌中等程度无力伴肌肉萎缩,膝腱反射活跃、踝阵挛,C5~T1 节段的感觉迟钝,膝部和趾尖位置觉减退,严重的步态异常。双上肢未见肌肉跳动。颈部 X 线检查可见椎体后凸畸形,C3~C7 后纵韧带骨化(图 4A)。

颈部 MRI 提示 T2 可见严重脊髓受压且髓内异常信号(图 4B),轴位可见「蛇眼征」(图 4C)。尸检可见脊髓前角灰质坏死性改变(图 D 和 E)。由于脊髓长期受机械性压迫,引起静脉充血梗死,可继发以脊髓前角区域为主的囊性坏死病变,从而形成 MRI 上可见的「蛇眼征」。该患者符合后纵韧带骨化导致脊髓缺血性改变 [3]

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病例 5:

21 岁男性,表现为进行性不对称性双侧手部肌肉萎缩和无力,3 年后病情稳定未在进展。肌电图显示双侧手部肌肉急性失神经和慢性失神经再支配。颈部 MRI 显示 T2W 颈椎后凸和下颈髓前角高信号(图 5A 和 B)。根据病史、肌电图和影像学改变符合平山病诊断 [4]

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平山病的影像学特征包括 1. 不对称性下颈髓变平、萎缩和髓内高信号;2. 颈椎生理屈度消失;3. 硬膜外静脉丛扩张和增加,过伸过屈位后硬脊膜囊前移。平山病主要表现为上肢远端肌肉无力和萎缩,主要发生在青年男性,多累及 C8~T1 节段。

病例 6:

男性,14 岁,洗澡时突发肩胛间区疼痛,随后 4 h 内快速进展的四肢软瘫,气短,插管。10 天前,和小狗狗玩的时候轻微用力屈颈,随后 3 天颈部轻微疼痛、僵硬感,但是没有无力。颈部 MRI 轴位可见 T2W 双侧脊髓对称性片状高信号(图 6A 和 B),矢状位可见 C4~5、C5~6 椎间盘异常信号(图 6C 和 D)查体:C1 平面以下痛温觉消失,四肢腱反射、腹壁反射、提睾反射消失,深感觉保留。神经源性膀胱,脑脊液生化及病毒检查均未见异常。该患者结合病史及影像学表现诊断符合颈髓纤维软骨栓塞症 [5]

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脊髓纤维软骨栓塞属于脊髓血管栓塞性疾病之一,临床表现为三联征:轻微外伤后出现短暂性颈部疼痛,继之出现快速进展的截瘫;脑脊液检测正常;MRI 显示脊髓肿胀和 T2W 高信号,伴随椎间盘崩解、髓核疝出到邻近椎体终板。发病年龄可以从 6 岁到 77 岁,70% 的患者累及到颈髓,预后较差。

通过以上病例我们可知,脊髓「蛇眼征」只是一种影像学表现,主要累及到脊髓前角细胞。由于前角细胞作为神经元,对于缺血缺氧比较敏感,因此一旦发生血供下降,此区域最容易出现病变,因此,任何累及脊髓前角细胞的疾病都可以表现为「蛇眼征」,这时需要我们仔细询问病史及查体,结合相关辅助检查,并进行随访观察,以免误诊漏诊。

参考文献

1.Sushma S, Aditya M, Pradeep PN, et al. Snake eyes appearance in MRI in patient with ALS. Neurology, 2013, 81: e29.

2.Vishnu VY, Vinny PW, Modi M, et al. Images of spine care: snake eyes. The Spine Journal, 2015, 15: 1484-1485.

3.Mizuno J, Nakagawa H, Chang HS, et al.Postmortem study of the spinal cord showing snake-eyes appearance due to damage by ossification of the posterior longitudinal ligament and kyphotic deformity. Spinal Cord, 2005, 43:503-507.

4.Teaching neuroimages: anterior horn cell hyperintensity in Hirayama disease. Desai, JA; Melanson, M. Neurology,2011,77(12):e73.

5.Raghavan A, Onikul E, Ryan MM, et al. Anterior spinal cord infarction owing to possible fibrocartilaginous embolism. Pediatr Radiol, 2004, 34: 503-506.

6.Revisiting the spectrum of lower motor neuron diseases withsnake eyes appearance on magnetic resonance imaging. Eur J Neurol, 2014, 21: 1233-1241.

编辑: 陈珂楠

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