听神经瘤一般起源于神经鞘膜的雪旺氏细胞，占桥小脑角肿瘤的 80% ～ 90%，占颅内肿瘤的 10%，是桥小脑角区最常见的良性肿瘤，多数为单发病，少数为双侧发病。后者常见于多发性神经纤维瘤病，是一种常染色体遗传疾病，常合并多种先天性畸形和其他颅内病变。
临床与病理
听神经瘤绝大多数为神经鞘瘤，肿瘤呈圆形或椭圆形，有完整包膜；肿瘤长大可退变或脂肪变，偶有肿瘤出血。肿瘤周围可并有蛛网膜粘连或囊肿。可有内耳道扩大。临床主要表现为桥小脑角综合症，即病侧听神经、面神经和三叉神经受损以及小脑症状。肿瘤压迫第四脑室，脑脊液循环受阻形成颅高压。
影像学表现
CT 表现：
肿瘤 CT 平扫多为均匀的等密度或略低密度，亦有部分肿瘤呈混杂密度，增强扫描大多肿块出现强化，表现多样，可为均匀、不均匀或环形强化。
病灶中心多位于内听道平面，文献报告有 70%～90% 可显示内听道扩大，为漏斗状，有时伴有骨质破坏。肿瘤与岩骨关系密切，病灶与岩骨接触面积小，形成锐角征。对于肿瘤直径<1．5 cm 的病灶，CT 较难以发现内听道的明显扩大，但较对侧>2 mm 较有诊断意义。
MRI 表现：
肿瘤主体在桥小脑角区，以内听道口为中心生长，可见内听道扩大，听神经增粗为特征，肿瘤形态大多数呈圆形或类圆形，边缘光滑，这与肿瘤大多数有包膜有关，包膜在 T1WI 与 T2WI 均为低信号。
肿瘤一般呈实性，囊实性和囊性三种，实性肿瘤，TlWI 呈低或稍低信号，T2WI 呈高或稍高信号，囊实性肿瘤 T1WI 呈低及稍低信号，T2WI 呈高及稍高信号，囊性则呈长 T1 长 T2 信号。增强扫描肿瘤均匀或不均匀强化。
部分肿瘤呈不规则形，瘤体较大时，可压迫邻近结构，使脑干、小脑受压，造成第四脑室受压变形。
鉴别诊断
脑膜瘤、蛛网膜囊肿、胆脂瘤、三叉神经瘤
病例学习
Case1
图 1 右侧桥小脑角区见囊实性异常信号，T1WI 呈低信号，T2WI 及 FLAIR 呈高及稍低信号，增强扫描囊壁呈轻度强化，邻近脑组织及四脑室受压。
Case2
图 2 左侧桥小脑角区见囊实性异常信号，T1WI 呈等及低信号，T2WI 及 FLAIR 呈高及等信号，增强扫描呈明显不均匀强化，左侧听神经增粗，邻近脑组织及四脑室受压。
Case 3
图 3 右侧桥小脑角区见囊实性异常信号，T1WI 呈低信号，T2WI 及 FLAIR 呈高信号，增强扫描实性部分呈明显强化，囊壁呈轻度强化，囊腔未见强化，右侧听神经增粗，邻近脑组织及四脑室受压。
