颅内神经鞘瘤又称施万细胞瘤，约占颅内原发肿瘤的 8%，好发于周围神经和颅神经神经鞘瘤是发生于神经鞘膜的良性肿瘤，起源于组成神经鞘膜的施万细胞，视神经不含有鞘膜细胞，因此一般来说视神经纤维内不发生神经鞘瘤。
脑实质内通常也无施万细胞，因此，理论上脑实质内不会发生神经鞘瘤，但是以下的几个案例却让人发现理论和实际确有不符。
案例一（AJNR 8 月 17 日）
基本病史：54 岁女性，右侧颈部疼痛，伴有癫痫史。
图 1 颅脑 MRI 检查，依次为轴位 T2WI，冠状位 T1WI 平扫和强化，轴位 DWI，轴位 T1WI 强化序列。图像结果显示在左侧额叶见一不规则 T2WI 低信号灶，其内可见小囊，病变周围水肿明显；T1WI 示病灶与脑灰质信号一致，注入对比剂后呈明显均质脑回样强化，DWI 序列未见明显高信号（提示病变扩散不受限）
案例二
基本病史：17 岁男孩，轻度头痛长达 14 年，进行性加重 10 天，反复呕吐 5 天。
图 2 脑 MRI 三方位 T1WI 强化序列显示左侧侧脑室后脚旁见不规则异常强化灶，边界较清，强化欠均匀，其内可见无强化坏死区
案例三
基本病史：16 岁男孩，癫痫病史。
图 3 颅脑 MRI 检查 T1WI，T2WI 和冠状位强化序列显示左侧岛盖区见类圆形等长 T1 等长 T2 混杂信号，边界较清，强化明显，中间可见无强化坏死区
病例结果
脑实质内神经鞘瘤
病例解析
目前来说，脑实质内神经鞘瘤的起源是未知的。关于对脑实质内神经鞘瘤的发生目前存在多种假说：
1. 脑实质内神经鞘瘤是起源于血管周围自主神经丛的神经膜细胞；
2. 外胚层神经膜细胞和中胚层软脑膜细胞存在组织相似性，软脑膜细胞向神经膜细胞的转化是异位神经鞘瘤发生的原因；
3. 脑发育异常使神经膜细胞异位存在，导致了神经鞘瘤的发生。
影像学表现及诊断要点
1. 病变主要发生在脑表面和脑室周围，边界较清，呈圆形或卵圆形；
2. T1WI 序列多为等/低信号，T2WI 多为混杂信号（可能与钙化相关），多为明显均质强化；
3. 中央坏死及外周囊肿常见 (约 54% )，病灶周围水肿和胶质增生明显；
4. 扩散不受限。
鉴别诊断
脑星形细胞瘤
转移瘤
炎性肉芽肿
总结
神经鞘瘤可以长在脑实质内，当发现脑表面或脑室周围边界清楚的异常信号，强化明显，中间伴有无强化坏死区，周边水肿明显，病变扩散不受限时，要想到脑实质内神经鞘瘤的可能。
参考资料
1. 王汉东等. 脑实质内神经鞘瘤，医学研究生学报 2001 年 6 月, 第 14 卷.
2. 欧阳小明，等. 脑实质内神经鞘瘤临床病理分析，中华临床医师杂志 (电子版)2015 年 2 月第 9 卷第 3 期.
3. http://www.ajnr.org/content/cow/08172017
4. http://surgicalneurologyint.com/wp-content/uploads/2016/12/8212/SNI-7-1013.pdf
5. N. Khursheed, et al. Frontal intraparenchymal schwannoma, Case Reports / Journal of Clinical Neuroscience 18 (2011) 411–413
