Rathke 囊肿(Rathke cleft cyst,RCC)是一种少见的发生于 Rathke 囊袋残余组织的先天性疾病,RCC 好发于鞍内,可向上生长突破鞍隔达鞍上,少数起自鞍旁。Rathke 囊肿发病年龄多在 19~59 岁,女性多于男性,无种族倾向,主要临床表现为头痛,内分泌症状和视觉障碍。
病理学特征
病理组织学上,RCC 囊壁多为单层柱状上皮、纤毛柱状上皮或立方上皮,上皮内可见纤毛结构、杯状细胞、鳞状细胞和基底细胞,少数囊壁混有假复层鳞状上皮。
囊内容物可为浆液或黏液,其中含有蛋白质、黏多糖、胆固醇结晶、坏死的脱落细胞碎屑以及含铁血黄素。HE 染色后部分可见胆固醇裂隙、凝血及肉芽组织,PAS 染色阳性。
囊液内长期的化学刺激可引起囊壁周围肉芽组织增生,囊壁上皮的非特异性钙盐沉积、炎性浸润和机械性刺激,以及慢性退行性改变可导致囊壁的钙化。
影像学表现
Rathke 囊肿囊液内容物的病理组织学不同,其影像学表现呈现复杂化和多样性。当囊液为淡黄色或淡粉色液体,含有较少量蛋白质、胆固醇和脱落细胞碎屑时,CT 多呈低或等密度;囊液呈胶冻状或褐色黏液,含有丰富的胆固醇结晶、含铁血黄素时,CT 多为高或混杂密度。
当囊肿含有较少量蛋白质、胆固醇和脱落细胞碎屑时,T1WI 呈低或等信号,T2WI 为高信号;当囊肿含有丰富的胆固醇结晶、含铁血黄素时,T1WI 呈高信号,T2WI 呈高信号或混杂信号。
当 RCC 较小,位于鞍内垂体前、后叶之间,一般不引起垂体柄的偏移,T2WI 比 T1WI 信号更敏感,T2WI 常显示呈均匀的等或低信号,T1WI 呈等或稍高信号,增强扫描病灶一般不强化或仅见囊壁线样强化。
77% 的 RCC 可以显示囊肿内结节,可作为诊断 RCC 的直接征象。囊内结节在 T1WI 呈高信号,T2WI 呈低信号,特别是在 T2WI 上显示更加清晰,并且囊内结节无强化。
囊肿内结节多为黄色胶样固体块状,主要成分为胆固醇和蛋白质,其凝结后形成囊肿内结节。背侧显示混杂信号的比例相对较高,也是囊内结节的常见部位。
鉴别诊断
(1)垂体微腺瘤:冠状位多位于垂体偏侧,矢状位多位于垂体前叶,故垂体柄偏移常见,动态增强呈延迟强化。
(2)颅咽管瘤: 青少年多见,病变自鞍上向鞍内生长,病灶中心多位于鞍上,病灶与鞍底存在一定距离,颅咽管瘤囊壁钙化粗大,呈絮状、斑片状,增强扫描实性部分不均匀强化,囊性成分不强化。
(3)蛛网膜囊肿:位于鞍内少见,其 MRI 各序列图像上均表现与脑脊液信号相同,蛛网膜囊肿时垂体及垂体柄常受压向后下方或后方移位。
病例学习
图 1 鞍内见囊状异常信号,T1WI 呈稍高信号,T2WI 呈稍高信号,其内见结节状短 T1、短 T2 异常信号,增强扫描未见明确强化,垂体柄显示不清,视交叉未见明显异常。
图 2 鞍内垂体前后叶间见囊状异常信号,T1WI 呈稍高信号,T2WI 呈等信号,其内见结节状短 T1、短 T2 异常信号,增强扫描未见明确强化,垂体柄受压,视交叉未见明显异常。
图 3 蝶鞍扩大,鞍底未见下陷,鞍区见囊状异常信号,由鞍内突向鞍上,T1WI 呈稍高信号,T2WI 呈等信号,其内见结节状短 T1、短 T2 异常信号,增强扫描未见明确强化,垂体柄显示不清,视交叉略受压上抬。
参考资料
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