肝脏密度均匀增高,是血色素沉着症吗?

2018-06-21 19:21 来源:丁香园论坛 作者:xiongyi1833
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以下是丁香园站友 @xiongyi1833 分享的一个病例,病史完整,图片高清,欢迎参与讨论。

患者:男,87 岁。

主诉:反复头晕 2 年余,加重伴腹胀 10 天 。

入院后查肝功能提示:转氨酶升高,白蛋白降低明显,凝血时间延长。

临床诊断:1.贫血查因:再生障碍性贫血?2.肝硬化?  

影像表现:上腹部CT见心腔内密度减低,CT 值 27 Hu;肝脏密度均匀增高,CT 值 82 Hu,肝内血管影密度明显减低,脾脏明显增大,胆囊见多发小结石,少量腹水。

部分影像图如下:

关于这个疾病,你如何诊断?

肝脏 CT 值是一个非常特异性的指标,你能根据它判断吗?

论坛病例重在讨论过程,不是所有都能立马给出病理,对病理执着的读者,可以不跳转阅读。

下面是站友 @udwen 的回复,可以给你参考,若有不同意见,欢迎「点击链接」留言!

肝脏 CT值>72 Hu作为血色病诊断标准, 其特异性可高达 96 %。

建议查空腹转铁蛋白饱和度 (TS)、血清铁蛋白。

美国肝病研究学会血色病检测及治疗流程

美国肝病研究学会(AASLD)对血色病基因检测的适用范围推荐如下:对于空腹TS<45%,且血清铁蛋白正常者,可直接排除诊断;对于TS>45%、血清铁蛋白水平升高者,需要进行 C282Y及 H63D基因型的检测;对于一级亲属中有确诊遗传性血色病的患者,不论 TS或血清铁蛋白高低,均推荐进行基因变异分析。

以往认为肝活检是诊断 遗传性血色病的金指标,随着基因检测技术的出现,肝活检的作用已由诊断疾病转为对已确诊患者进行预后评价。

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编辑: 龚珠萍

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