1. 「医生,能麻烦你帮我看看片子么?」
正午时分,我在电脑前面浏览着今早接诊的患者的检验结果及片子。
「医生,能麻烦你帮我看看片子么?」,诊室门外传来温和中带一些沙哑的声音。
我闻声抬头一瞧,发现门外站着一位穿着干净、体型微胖的小姑娘,她甚是有礼貌,在接诊室外恭恭敬敬地站着并等待我的回复。
如此有礼貌的患者,即使我不是她的首诊医生,在忙碌交加的急诊室显现这样的细节让我有一丝丝受尊重感,至少内心对她已有些好感。
「可以呀,请进来吧」,我暂时搁下手中的活,招手示意进来。
她迅速走进诊室,同时打开袋子,将胸片递到我的面前。
2. 仔细看:胸片内藏玄机
「为什么要拍胸片?哪里不舒服?」,我接过胸片,习惯性询问道。
「医生,我咳嗽咳痰挺久,在家里找了医生看,说感冒,但吃了几天药没好转,所以来医院看医生,这是我今早拍的片子,报告还没出来,麻烦你先给我看看......」,她慢慢讲述着。
我双手托着胸片在半空中,大致看看她的胸片(如下图),不时询问她有没有其他不舒服症状例如「发热畏寒?胸痛胸闷?呼吸困难?」之类的。
面对这样的胸片「胸廓对称,气管居中,双肺野纹理清晰,心影不大,未见明显渗出病灶......」,而对我询问其他不舒服的症状,她均予以否定答复。
「单从胸片来看,貌似不像有特别严重疾病」,我回复。
「家里医生也说过,要我去拍片,看看是不是肺炎啦?」,她急忙补充。
「结合你的症状,看这胸片,也不太像肺炎,但最终结果得看胸片报告,估计报告很快就出来,你再看看自助机子上看看,并打印出来」,我谨慎回答着。
果然,胸片报告很快出来,她拿着胸片报告在第一时间便回找我。
3. 什么?竟然是……
我迅速瞅一眼胸片诊断意见,结果,让我目瞪口呆,完全超出想象范围,同时引起我的好奇心,第一次遇到这样的患者……
「什么,竟然是右位心! 」我甚至惊讶。
「医生,很严重么?」小姑娘一下子便紧张起来。
「这是先天性心脏病,很少见,得去找心脏科医生,你把胸片再给我看看」
她再次把胸片递给我,这次我把胸片放在阅片台,并打开灯光,并注意到胸片左上角「R」 标识;
之前真的是我拿反胸片,同时也导致也看反了,正确应该是这个样子(如下图)。
4. 不仅右位心,内脏解剖位置也大不同
让我惊讶的不仅是她的右位心,而且她的内脏解剖位置似乎也和常人大不相同,呈现出左右反转的镜像:至少从胸片可以清晰看出胃泡气体明显在患者右侧膈肌下方,这无疑提示胃在右上腹部。
或许,有人反问道:是不是要排除可以导致右侧膈肌下出现气体的疾病,例如消化道穿孔等等,但随后的问诊及查体基本排除这样的可能:她无消化道症状或者腹部不适体征,大便通畅也很正常。
体格检查提示心尖搏动位于右侧第五肋间锁骨中线外 0.5 cm。胸骨右缘第 3~4 肋间触及收缩期震颤,未触及心包摩擦感。心律齐,胸骨右缘 3~4 肋间可闻及 4/6 级收缩期杂音。
在我的强烈建议下,她去做心脏彩超,其提示:内脏反位,心脏右位,心房反位,心室左襻....... 超声诊断意见: 先天性心脏病:镜像右位心室间隔膜周部瘤样缺损,室水平左向右分流。
面对如此少见的先天性镜像性右位心伴内脏反位疾病,我自是不敢大意,千叮万嘱她下午一定去找心脏科医生。
5. 后续:对病情进一步追踪
在随后对她病情的追踪,了解到她最后被收入心脏外科住院,在心脏科完善胸腹部 CTA, 其报告提示:心影不大,心尖位于右侧,下腔与右房相连,主动脉及肺动脉呈右位改变,肝脏位于左侧腹,胃腔及脾脏位于右侧。左肺 3 个肺叶,右肺 2 个肺叶。
CTA 示:升主动脉、主动脉弓、胸主动脉、头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉未见狭窄及明显充盈缺损,强化均匀,未见明显瘤样扩张,走形未见扭曲。
诊断考虑镜面右位心合并大血管转位,双肺及所见上腹部内脏反位(图片如下所示),最终诊断为先天性心脏病:室间隔缺损,镜像右位心,行体外循环下室间隔缺损修补术。
6. 关于右位心,你知道多少?
右位心属于先天性心血管畸形,可能由于胚胎发育过程中内脏旋转发生障碍而形成的,与家族遗传、染色体结构畸变有关。除心脏易位外,多伴有其他内脏器官的转位或先天性心脏病,其发生率约为 0.5/10000。
右位心可区分为镜像性右位心和右旋性右位心(右旋心)及右移性右位心(右移心)。
镜像性右位心的特点是:心脏大部分位于脊柱中线的右侧,心尖指向右前方,从正面看完全是心脏的镜像,即对胸部正中矢状面来说,心脏各房室和大血管完全位于正常的相称位置,它们的前后关系并无改变。其原因为胚胎早期原始心管向左前方扭曲,并向右侧旋转和移位所致。
镜像性右位心可单独存在,或伴有部分或全部内脏反位,后者胸腹腔内所有脏器都在左、右易位,左肺分三叶、右肺二叶,胃和脾脏位于右膈下,肝脏移至左膈下。
右旋性右位心也是由先天性因素导致,不伴内脏转位,仅心脏位于胸腔右侧。
右移性右位心继发于胸部疾病,出现心脏右移,又称假性右位心,不伴内脏转位,仅心脏位于胸腔右侧,左右心腔的解剖位置无改变。
镜像右位心若不伴其他的心血管畸形,患者无不适症状,往往在查体时被发现;少数镜像右位心可伴房间隔缺损、室间隔缺损、单心室等先天性心血管畸形。而右旋心常合并其他心血管畸形,如房间隔缺损、室间隔缺损等。右移心也常有肺不张、张力性气胸、胸腔积液等原发病的相应临床表现。
右位心有时临床症状表现不明显,尤其是镜像性右位心,可依靠心电图、胸部 X 线、超声心动图,胸腹部 CT 等检查明确诊断。
单纯的右位心可不引起明显的病理生理变化及临床表现,不合并其他畸形或疾病者可不治疗;胸部疾病引起者需积极治疗原发疾病。右位心伴严重心血管畸形者应当及时手术治疗。