延髓梗死临床表现形式多样，根据延髓受损的部位不同，可以分为内侧梗死和外侧梗死，最近笔者遇到一例罕见双侧延髓内侧梗死，下面让我们看看这例不寻常的后循环缺血性卒中。
突发四肢无力
70 岁的 X 大爷，4 天前的夜里突发四肢无力，伴有头晕。1 天前加重伴言语不清、吞咽困难、饮水呛咳。X 大爷有「高血压」「冠心病」病史 5 年。无烟酒嗜好。
入院查体：BP 146 /101 mmHg，神清，构音障碍，高级皮层功能正常，双侧鼻唇沟对称，口角不歪，悬雍垂居中，咽反射减弱，伸舌困难。
左侧肢体肌力 2 级，右侧肢体肌力 3 级，肌张力正常，痛觉对称存在，双侧震动觉（+）、位置觉（+）、运动觉（+），双上肢腱反射活跃，双下肢腱反射减退，双侧 Babinski 征（-）。脑膜刺激征（-）。
辅助检查血常规、生化、心肌酶谱、心电图等常规检查均无明显异常。
肌力下降可能的原因
仔细观察患者体征，肌力双侧并不对称，左侧 2 级，右侧 3 级，考虑中枢病变，定位脑干可能性大，因此决定先完善头颅影像学检查，再腰穿，最后肌电图。
头颅 MRI-DWI 提示延髓弥散受限病灶，因此诊断双侧延髓内侧梗死明确。完善头颈部 CTA 检查，提示基底动脉局限性重度狭窄，双侧椎动脉迂曲。
双侧延髓内侧梗死的影像学表现
双侧延髓内侧梗死的典型头颅 MRI 弥散加权序列表现为延髓内侧酷似「心」型或「Y」或「V」字型病灶。
图片来源参考文献 [1、2]
鉴别诊断
影像学上病灶较小时不易被发现，临床上易忽视，当患者出现四肢瘫痪、呼吸衰竭而后循环其它症状不明显时，易误诊为吉兰 - 巴雷综合征或脑干脑炎或高颈段脊髓病变。
GBS 同样可出现四肢无力，伴有肢体麻木、球麻痹、呼吸肌麻痹，与双侧延髓内侧梗死症状类似，而早期肌电图神经传导速度包括 F 波可以正常，50% 的患者在起病一周内脑脊液蛋白正常，12% 的患者两周后仍不出现蛋白细胞分离现象。
延髓内侧梗死虽然属于上运动神经元瘫痪，但早期存在脑休克，可表现为「软瘫」，肌张力不高，腱反射减退，病理征阴性，此外 10% 的 GBS 可表现为腱反射正常或亢进，因此两者鉴别比较困难。
但 GBS 患者面神经受累常见，起病形式及症状达峰时间较脑梗死缓，可有助于鉴别。
关于延髓内侧梗死
根据血供延髓被划分为四个区域：前内侧区、前外侧区、外侧区、背（后）侧区。
图片来源参考文献 [3]
延髓病变主要有三个综合征，即 Wallenberg、 Dejerine、Jackson 综合征。
Wallenberg 综合征
临床表现为五大常见症状及体征：1）眩晕、恶心、呕吐伴眼震；（2）吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、病侧软腭麻痹以及咽反射减弱；（3）交叉性感觉障碍；（4）病侧 Horner 征；（5）病侧小脑性共济失调。
Jackson 综合征
即舌下神经交叉瘫综合征，又名延髓前侧综合征；表现为同侧周围性舌下神经麻痹；对侧偏瘫，但无内侧丘系损害所致的深感觉障碍。
Dejerine 综合征
病灶同侧舌肌瘫痪（舌下神经受损），病灶对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束受损），对侧肢体深感觉障碍（内侧丘系受损），即三联征（需与 Jackson 综合征鉴别）。
延髓内侧梗死（MMI）临床表现
分为 4 型
1. 经典 Dejerine 综合征：病灶同侧舌肌瘫痪，对侧肢体偏瘫，对侧肢体深感觉障碍；
2. 单纯轻偏瘫；
3. 感觉运动性卒中：对侧偏瘫、对侧深感觉障碍，无舌瘫；
4. 双侧延髓内侧梗死综合征：四肢瘫、双侧深感觉障碍、吞咽困难、发音困难及构音障碍。
延髓内侧部解剖结构复杂，因而 MMI 临床表现多样，这与供血动脉存在变异、侧支循环情况及缺血范围的不同有关。
患者通常急性起病，男性多见（74.2%），可以肢体偏瘫为首发症状，逐渐进展为四肢瘫痪、延髓麻痹，严重者可发生呼吸衰竭。
文献报道 [4] 临床表现以运动障碍最为常见（78.4%），其中四肢瘫占 64.9%。
其次依次为构音障碍与眼球震颤（均为 48.6%）、舌下瘫（40.5%）、呼吸衰竭（24.3%）、吞咽困难（16.2%）、面瘫（16.2%）、凝视麻痹（13.5%）、共济失调（10.8%）及 Horner 综合征（2.7%）。
病因
病因以动脉粥样硬化最多见。血管病理学改变以大动脉粥样硬化最为常见，其次为小穿支动脉病变，另外也有栓塞、动脉夹层合并动脉瘤、椎基底动脉延长扩张症等少见病因。
责任血管
延髓内侧梗死多为脊髓前动脉及其分支闭塞，因其血供来源丰富，故发生梗死的几率较小，而双侧延髓梗死在临床上更是极为少见的脑血管病，在脑梗死中所占比例小于 0.5%。
预后
MMI 患者的预后存在很大的差异。部分患者死亡或遗留严重的残疾，部分患者仅遗留轻微的残疾。
患者的预后取决于血栓形成的速度、部位、程度，是否合并后循环其他部位的血管闭塞性疾病，以及侧支循环的情况。
延髓上段梗死预后相对较好，中下段延髓梗死预后较差，双侧梗死预后比单侧差。考虑延髓中下段存在呼吸中枢，双侧延髓梗死合并呼吸衰竭预后极差。
小结
延髓内侧梗死（MMI）即 Dejerine 综合征，临床上罕见，占后循环梗死的 1% 以下，责任血管多为脊髓前动脉及其分支闭塞。
双侧延髓内侧梗死（BMMI）更为罕见，「心」型梗死病灶为典型的影像学表现，多以四肢瘫起病，症状复杂多样，需要与吉兰-巴雷综合征鉴别。
参考文献
1. Pongmoragot J, Parthasarathy S, Selchen D, Saposnik G. Bilateral medial medullary infarction: a systematic review. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2013 Aug;22(6):775-80.
2. Tsetsou S, Beuchat I, Laginha I, Michel P. Complete lingual palsy from bilateral Dejerine syndrome (bilateral medial medullary stroke). Neurology. 2016 Aug 2;87(5):550.
3. Day GS, Swartz RH, Chenkin J, Shamji AI, Frost DW. Lateral medullary syndrome: a diagnostic approach illustrated through case presentation and literature review. CJEM 2014 Mar;16(2):164-70.
4. Lee ES, Sung KB, Lee TK. Teaching Video NeuroImages: Upbeat and horizontal gaze-evoked nystagmus in bilateral medial medullary infarction. Neurology. 2017 Nov 7;89(19):e238.
