病例 1，简要病史如下：
患者，女性，77 岁，突发言语不能办饮水呛咳、吞咽困难 6 小时余。
病史：患者 6 小时余前无明显诱因出血言语不能伴饮水呛咳、吞咽困难，交流障碍，无肢体活动感觉障碍，无意识不清、肢体抽搐、无耳鸣耳聋等。高血压病史 10 余年。既往脑梗死病史。
病例 2，简要病史如下：
患者，男性，48 岁，左侧肢体活动不利 1 月余。
病史：患者于 1 月前无明显诱因出现左侧肢体活动不利，伴言语及吞咽障碍。既往 1 个月前脑梗死住院治疗。否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史。
病例 3，简要病史如下：
患者，男性，67 岁，突发乏力 1 小时。
病史：患者自诉无明显诱因出现全身乏力不适，以至于不能正常行走，类似瘫痪，无头痛头晕，无恶心呕吐、呼吸困难、意识障碍、视物模糊等。急诊测血压 200/90 mmHg。既往有痛风病史、肾功能异常。
诊断：脑皮层层状坏死
脑皮质层状坏死（cortical laminar necrosis，CLN），也称为假性层状坏死，不同年龄均可发现，病因由多种原因引起的中枢神经系统氧和/或葡萄糖的摄取障碍及能量代谢先天或后天缺陷。CLN 是一种特殊类型的脑皮质坏死，最常见原因是广泛缺氧所导致，组织病理学显示 CLN 被认为是一种泛性坏死，受累神经元、神经胶质和血管的坏死；脑梗死后 T1WI 高信号一般认为由出血的正铁血红蛋白、顺磁性物质、黏蛋白或高含量蛋白液、脂肪、CLN 等所引起，脑梗死后 CLN 在 T1WI 上显示为高信号的皮质损害，表示神经元坏死伴胶质增生和富脂肪的巨噬细胞的层状沉积 ；CLN 是连续进展的病理过程，不同时期形态不同，磁共振成像信号也会表现不同，最初神经元缺失，随后神经胶质增生伴海绵样变，而后脑组织软化伴残余血管瘢痕，最终累及的脑组织坏死。
CLN 均表现为脑皮质表面分布的线状或脑回样 T1WI 高信号，部分高信号病灶可深达基底节区。CLN 好发于颞枕顶叶皮质的分水岭区，亦可累及基底节、丘脑、海马、脑桥及小脑。
CLN 在 MRI 连续观察过程中有其特征性的随时间变化而变化的影像学表现，因其 T1WI 上显示为高信号，会引起临床误认为出血或不完全钙化等表现，慢性脑梗死通常显示为长 T1 长 T2 信号，由于病变周围脑脊液高信号的影响，T2WI 不能真实显示 CLN 信号强度，FLAIR 可以更好显示皮质病变，T1WI 皮质高信号表现在发病 2 周后即可出现，FLAIR 在发病 1 个月后显示更为明显，即使短 T1 信号消失后，FLAIR 仍可显示为高信号，持续可达 1 年左右。
CLN 的发病机制尚不清楚，目前的两种学说：「血管学说」和「易感学说」，前者病理上层状分布符合大脑皮层毛细血管的分布形式，毛细血管的形态异常或功能失调引起神经组织的供血及供氧，进而引起神经元等的损伤。后者认为不同区域灰质的不同类型神经元存在不同结构、受体和递质，对不同因素如缺氧、兴奋性刺激等耐受及反应不同。灰质对缺血性损伤耐受性明显较白质差，CLN 可累及 1 层或多层，或累及 1 个或多个脑叶皮质，灰质可分为 6 层，第 3 层是最易受缺血缺氧损害，第 5、6 层次之，而第 2 层和第 4 层的耐受性最强，而且损伤位置在脑沟的两侧和底部，比脑回表面损伤更重，因此，CLN 可能又是一种「选择性」神经元坏死。蛋白质浓度和自由水含量相互间的关系在 CLN 信号变化特征的产生中起重要作用，脑组织坏死引起蛋白质降解，高浓度的蛋白质及其大分子造成周围水分子扩散受限，T1 弛豫增强，时间缩短，T1WI 显示 CLN 高信号，原因是脑组织反应性运动的质子明显增加所致，此外，富脂肪的巨噬细胞也会使 T1 弛豫时间缩短，因血脑屏障破坏，CLN 可出现强化表现；CLN 在 T1WI 上信号稳定，受干扰因素相对较少，是显示 CLN 的常规、最佳序列。
CLN 与其他神经系统疾病，如氰化物中毒、硫化氢中毒、病毒性脑炎、低血糖脑病、肝性脑病、严重低钠血症、线粒体脑肌病、免疫抑制药相关性脑病以及放射性脑病等这些疾病均可合并出现，继而提示临床预后不良，及时确诊 CLN 对患者的治疗和预后有重要意义。
常见与 CLN 需要相鉴别的疾病：
①脑梗死后出血，血管闭塞后 2 h 至 2 周内，脑沟深部灰质易出现再灌注损伤，继而出血，T1WI 可成点、片及条状高信号，无沿皮质层状分布特点，DWI 无受限，随诊复查出血会随时间短期吸收；
②淀粉样脑血管病，主要累及皮层动脉，出血点常位于皮层表面，可破入蛛网膜下腔，T1WI 成高信号，但辅助 SWI 不难鉴别；
③蛛网膜下腔出血，血液常积聚在脑表面沟、裂，与 CLN 部位不同，短期可明显吸收，结合 SWI 也不难鉴别。
董大维 . 脑梗死后脑皮质层状坏死的连续磁共振成像观察 [J]. 实用医学影像杂志, 2018.
蒙宗萍 [1] , 丁长青 [2] , 孙迎迎 [1] , et al. 大脑中动脉供血区梗死伴脑皮质层状坏死 MRI 表现 [J]. 中外医疗, 2017.
