颅内静脉系统血栓临床少见，临床医生对其病理生理机制及影像学特征认识还远远不够。本文与大家一起学习颅内静脉系统血栓形成的相关知识。
颅内静脉系统引流图
在学习静脉系统血栓之前，我们先看一下静脉系统的断面影像解剖图。
颅内静脉窦引流区[1]
蓝色：横窦引流区 黄色：大脑中浅静脉引流区 绿色：上矢状窦引流区 灰色：Galen 静脉引流区。
颅内静脉系统的功能包括静脉血的回流和脑脊液的重吸收两方面。
当静脉系统血栓形成时依据其影像学表现大致分为单纯血管源性水肿、出血性脑梗死和脑实质出血三个阶段，其中后两者在初次影像学检查时病灶周围即伴有明显脑水肿可与动脉性病变鉴别。
侧窦血栓形成
侧窦包括横窦和乙状窦，走行于小脑幕边缘与颅骨交界区，引流颞中回和颞下回的静脉血回流。当颞叶外侧出现出血性脑梗死时应首先想到静脉窦血栓的可能，在头 CT 或 MRI FLAIR 成像的脑桥层面找到侧窦高密度/信号可明确诊断。
当颞叶外侧仅表现为脑梗死时，需与动脉性梗死和线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作 (MELAS) 综合征鉴别。静脉窦血栓可见静脉窦信号改变；MELAS 多累及丘脑纹状体层面的颞极，伴或不伴双侧基底节区钙化；而动脉性颞叶外侧梗死罕见，且极少单独受累，为排它性诊断。
病例 1
患者男性，24 岁，因「急起头痛、呕吐 1 d」入院，病理征阴性，2 月前有中枢神经感染治疗史，诊断为左侧侧窦血栓形成伴左侧颞叶出血性脑梗死[2]。
a 图为 CT 平扫, 可见侧窦呈「束带征」；b 图为 MRI T1WI 序列图像，可见静脉窦 T1WI 呈高信号为主的混杂信号。
c、d 图为 MRI T2WI 序列图像，c 图可见静脉窦 T2WI 高信号，d 图可见高信号的梗死灶。
e 图为 MRI DWI 序列图像，可见呈高信号的新鲜梗死灶；f 图为 3D-PCA 法 MRV 图像，可见左侧侧窦闭塞伴邻近引流静脉代偿扩张；g 图为 3D-TOF 法 MRV 图像，可见受累静脉窦引流区细小动脉显影 (箭头所示)。
病例 2
33 岁男患，有癫痫、听力受损、偏头痛和糖尿病的病史，本次表现为反复发烧、癫痫和神经功能缺损症状，头 MRI 显示皮层高信号，经基因证实为 MELAS[3].
A. 24 岁第 1 次发作时 T2 像左侧颞叶皮质高信号，B. 25 岁第 2 次发作时 FLAIR 像左侧额颞叶高信号，这两者图像是MELAS的特征性影像学改变，看到任何一张基本可诊断 MELAS。
33 岁时 2 次发作表现为 DWI 皮质高信号：
病例 3
91 岁女性，因言语不清伴左侧肢体无力入院，后病情逐渐进展，复查头 CT 提示右侧额顶叶脑梗死。
病例 4
23岁女患，有华法林治疗脑静脉窦血栓形成史，脑磁共振静脉造影显示右横窦发育不良，考虑到她有头痛和乳头状水肿的病史，临床怀疑特发性颅内压增高停用抗凝药物并给予乙酰唑胺治疗[5]。
MRV 显示右侧横窦发育不良，很可能是先天性变异。右侧横窦和乙状窦均较小，但未闭。左侧横窦、上矢状窦、大脑内静脉、直窦均无异常。
C. 右眼底照片显示 2 级乳头水肿。D. 左眼底照片显示 2 级乳头水肿。
Galen 静脉血栓形成
大脑大静脉（Galen 静脉）是大脑深静脉回流的主干，血栓形成多由静脉窦血栓扩展所致，主要累及间脑、基底节、内囊等深部结构，临床常表现为意识障碍和智能障碍。
当双侧丘脑出现出血性梗死或弥漫性肿胀时，高度可疑为 Galen 静脉血栓形成，在头 CT 或 MRI FLAIR 的丘脑纹状体层面找到 Galen 静脉高密度/信号可确诊。部分引流至 Galen 静脉硬脊膜动静脉瘘可引起相似病变，需引起关注。
病例 5
男性，53 岁，因「智能减退伴视物成双、全身乏力 3 个月」入院，最终诊断为 Galen 静脉血栓[6]。
A、B: 头颅 MRI 示双侧丘脑可见不规则长 T1、长 T2 信号（箭头）；C、D: 头颅 MRI 示双侧丘脑等长 T1、长 T2 信号，并混杂有斑片短 T1 信号，增强后不均匀强化（箭头）；
E：病理检查可见组织坏死，吞噬细胞侵润，胶质细胞增生，多量新生小血管（箭头）HE 染色 100 倍：F：神经髓鞘固蓝染色见无明显髓鞘脱失，多数小静脉扩张（箭头）
G、H: 头颅磁共振静脉成像示直窦、大脑大静脉显影不佳。
病例 6
患者男性，45 岁，因「腹泻 2 周，头痛头晕、记忆力下降 2 d」入院，诊断为 Galen 静脉、直窦血栓形成伴右侧丘脑出血性梗死[2]。
a 图为 MRI T2 FLAIR 序列图像，可见 Galen 静脉、直窦血栓形成 (粗箭头)，伴右侧丘脑出血性梗死 (细箭头)；b 图为 CT 平扫图像，可见 Galen 静脉、直窦血栓形成 (粗箭头)，伴右侧丘脑出血性梗死 (细箭头)
病例 7
患者男性，63 岁。因「记忆力下降，反应迟钝 1 个月 」入院，确诊为动静脉瘘[7]。
A 为头颅 MRI T2 加权相见双侧丘脑病灶，左侧丘脑内有出血；B 为头颅 MRV 直窦未显影，可见异常扩张血管。
C 为 DSA 可见直窦-窦汇区 DAVF；D 为瘘口栓塞术后，原有的动静脉瘘消失。黑色箭头所指供血动脉为左侧颈内动脉分支，白色箭头所指为供血动脉右侧脑膜后动脉。
病例 8
男，42 岁，因「认知障碍伴行为异常 5 个月」入院，经 DSA 确诊为大脑大静脉动-静脉瘘[8]。
头部 MRI 检查所见 1a 横断面 T1WI 显示双侧丘脑对称性低信号 (白箭头所示)、双侧壳核高信号 (黑箭头所示)；1b 横断面 T2WI 显示双侧丘脑、基底节区肿胀，丘脑呈低信号为丰的混杂信号 (箭头所示)
1c 横断面 FLAIR 成像显示，双侧基底节区高信号 (箭头所示)；1d 横断面 T1WI 显示双侧半卵圆中心对称性低信号 (箭头所示)
1e 横断面 T2WI 显示双侧半卵圆中心对称性高信号 (箭头所示)；1f 横断面 FLAIR 成像显示双侧半卵圆中心对称性高信号 (箭头所示)
磁共振血管造影所见（左）MRA 可见大脑大静脉动-静脉瘘管 (箭头所示)；（右）MRV 显示大脑内静脉、大脑大静脉、直窦显影浅淡 (箭头所示)，并可见较多迂曲小静脉影。
上矢状窦血栓形成
上矢状窦位于大脑镰与颅骨连接处，大致引流来自大脑前动脉的血液，因此其血栓形成的病变部位常在半卵圆中心。当半卵圆中心出现大面积脑水肿时常需考虑转移瘤，增强可见小病灶大水肿，但如果增强未发现病灶需考虑静脉窦血栓及动静脉瘘的可能。
病例 9
36 岁产妇剖宫产后出现持续性头痛及复发性癫痫，最终诊断为静脉窦血栓形成[9]。
轴位 T2 像显示左侧顶叶皮层旁中央区 (A) 及左侧颞叶 (B) 梗死。矢状位 T2 像 MRI 显示上矢状窦 (C，箭头) 血栓形成。
矢状位和冠状位增强 T1 像显示继发于颅内低压的硬脑膜增厚和对比增强 (D 和 E，箭头)；MRV 显示上矢状窦血栓形成（F，箭头）。
病例 10
56 岁女性患者，因强直阵挛性癫痫发作入院。颅脑 MRI 显示左侧额叶弥漫性血管性水肿，进一步行颅脑 DSA 检查证实为 dAVF[10]。
矢状位（D）、轴位（E）、冠状位（F）颅脑 MRI 的 T2 像显示延伸到左侧中央旁小叶的长 T2 信号。
左侧颈外动脉造影侧面观可见 dAVF，它由左侧脑膜中动脉供血（黑色箭头）并引流入皮层静脉（三角箭头所指），瘘口（白色箭头）位于病灶前方约 4 厘米处。
病例 11
患者女性，63 岁，表现为进展性头痛、无力和步态不稳。最终诊断为肺癌脑转移[11]。
头 CT 及头 MRI 显示右侧顶叶占位性病变伴水肿，占位性病变呈环形强化，胸部 CT 提示肺癌。
皮层静脉血栓形成
皮层静脉主要包括 Trolad 静脉和 Labbe 静脉，其中 Labbe 静脉血栓形成的临床表现及影像学特征与侧窦血栓形成类似，而 Trolad 静脉血栓形成临床罕见，临床与影像缺乏特异性，极易误诊。
Trolad 静脉位于中央沟前后，当其内血栓形成早期影像学多表现为血管条索状伴或不伴周围水肿，当仅有条索征时需与大脑凸面蛛网膜下腔出血鉴别，而当水肿较明显时常被误诊为肿瘤而经病理确诊。
病例 12
男性，32 岁，因「左侧肢体麻木、力弱 2 个月余」以「颅内占位性病变」入院，经活检证实为皮质静脉血栓形成[12]。
A. 头颅 CT 示右侧额顶叶低密度灶，其内见线样高密度，伴脑肿胀；B. 头颅 MRI T1 示右侧额顶交界长 T1 信号，病灶内有短 T1 信号；D. 头颅矢状位增强 MRI 示病灶散在不均匀强化。
E. 脑活体组织病理检查示灶片装出血，小静脉血管扩张，小血管增生，血管周围少许炎细胞侵润；F. 片状出血，部分神经元变性，伴胶质细胞增生，大量吞噬细胞侵润，血管内皮增生 TF HE 染色 ×100
病例 13
38 岁女性，使用口服避孕药，因「右侧腹部和手臂阵挛性发作伴右侧偏瘫、感觉减退和恶心」入院。经 MRI SWI 确诊为皮层静脉血栓形成[13]。
轴位 CT 扫描显示左侧顶叶区出血性脑梗死（白色箭头；A）伴皮质静脉高密度（黑色箭头；B）。SWI 显示左侧顶叶（C）和同侧皮质静脉（箭头；D）的磁化效应。MRV 造影阴性 (未展示)。
病例 14
77 岁男性，因「反复发作性左上肢活动不灵 2d，一过性言语不清半天」 入院。最终诊断为淀粉样血管病引起的大脑凸面蛛网膜下腔出血[14]。
头颅 CT 示右侧中央沟内稍高密度影（A）；T1WI 及 FLAIR 右侧中央沟高信号（B、C）；
SWI 示相应区域条索样低信号（D，白箭头）；多个脑区皮质及皮质下小圆形低信号，多个脑沟内线性低信号（D，黑箭头）；FLAIR 脑白质多发高信号（E）
作者：河南大学第一附属医院 姜方超
参考文献
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