本期要讲的疾病，是一种少见并不罕见的临床-影像综合征，也是一类可治的神经科急症。除神经科外，心内、肾内、血液、风湿、肿瘤、儿科等也常能遇见。
门诊相遇
那日下午，门诊挂号的病人不多，有充足的时间把所有患者细细看完。这时，一对父母带着 16 岁的少年来到了我的诊室。
3 天前，少年突发了一次意识丧失，伴有四肢抽搐、口吐白沫、双眼凝视。持续时间不详，被同学送入当地医院就诊，自述当日有发热，但体温不详。之后自觉记忆力减退，反应稍变慢。
当地医院行增强头颅 MRI 提示双侧额顶叶、双侧颞叶及左侧胼胝体体部多发异常信号，考虑感染性病变，因诊断无法明确，遂前来就诊。
外院 Flair 病灶如上，而 T1 增强无强化。
DWI 序列可见部分病灶呈低信号，中间夹着少许点状高信号。遗失了 ADC 序列不能更好的判断弥散受限或血管源性水肿存在与否。因为即便 DWI 存在点状高信号，也不一定弥散受限，ADC 若为高信号，便是 T2 投射效应所致。
从少年的症状来看，急性起病、痫性发作、记忆减退、反应迟钝，考虑感染性或免疫炎症性疾病（如自免脑、ADEM）可能，加上颅内多发病灶，还是收治入院详细检查下吧。
住院详查，存在高血压状态
入院内科查体：血压 169/114 mmHg，余无阳性体征。
神经系统查体：近记忆力稍减退，计算力 100-7 = 93-7 =？，余无阳性体征。
少年血压竟如此之高，让我们有些意外，再测双侧血压，无差异，当日多次监测，血压仍旧很高。也许有人说 169/114 也不是很高啊，请注意患者只有 16 岁。
儿童和青少年的血压标准值与成人不同。按照指南计算，16 岁的青少年男性，收缩压的高值为 132 mmHg，舒张压的高值为 81 mmHg，因此 114 mmHg 舒张压已算很高。
该少年既然存在高血压状态，那么血压升高和颅内病变有关联吗？
这时一个疾病浮现在我脑海，没错，就是 PRES！
可逆性后部脑病综合征（PRES）
PRES 是指一些特定的临床状态引起的，影像学表现为可逆的、皮层下、血管源性水肿的临床影像综合征。伴有各种急性神经系统症状，包括癫痫（60%-75%）、脑病（50%-80%）、头痛（50%）以及视觉障碍（33%）等，部分患者可出现局灶性神经功能缺损（10%-15%）。
PRES 的发病机制存在争议，广泛接受的主要有两种学说：脑血管自主调节功能紊乱和血管内皮细胞损伤。
PRES 的病因有很多，最常见的病因就是高血压。其余还包括：妊娠产褥期疾病（子痫、先兆子痫）、应用免疫抑制剂或细胞毒性药物（环孢素、他克莫司、干扰素-a、顺铂）、脓毒血症、感染性休克、自身免疫性疾病等。
那么这个少年诊断 PRES 吗？
PRES 的诊断依据：
急性神经系统症状（≥ 1 项）：癫痫、脑病或意识模糊、头痛、视觉障碍；
危险因素（≥ 1 项）：严重高血压或血压波动、肾衰竭、免疫抑制药或化疗、子痫、自身免疫性疾病；
头颅影像学检查：双侧顶枕部的皮层下白质或累及皮层的血管源性水肿；
治疗后影像学上病灶大部分或完全消失，临床症状缓解；
排除其他诊断。
由于 PRES 临床表现没有特异性，大多数需要通过影像证实。因此，影像对于 PRES 的诊断和鉴别诊断至关重要。
PRES 影像学表现
最常见的影像学改变是累及双侧半球顶枕叶区域的血管源性水肿（DWI 呈等信号或低信号，ADC 呈高信号），皮层下白质最常受累，皮层也经常同时受累，病灶通常为双侧，但往往不对称。
随着对 PRES 的认识深入，除了典型的顶枕部受累之外，其他可能累及的部位还包括额颞叶、基底节、脑干、丘脑以及小脑等。
从影像学上看，70% 的患者可表现为三种典型的类型：顶枕型、全脑分水岭型及额上沟型。其他少见的还有中央变异型等。
另外，15%-30% 的患者 MRI 可见弥散受限。通常表现为在较大的血管源性水肿区域内小面积的弥散受限；极少数情况下会出现较大面积弥散受限。
如果病变区出现弥散受限，则提示血管源性水肿已发展成为细胞毒性水肿，通常意味着不可逆性的结构损害以及临床不能完全恢复。
10%-15% 的患者可伴发颅内出血，脑实质出血是最常见的，凸面蛛网膜下腔出血不少见，SWI 也可见较多的微出血。
因此，PRES 并不一定总是可逆，伴发脑出血和脑梗死的患者有较差的预后。
初步诊断 PRES，及时开始治疗
遗憾的是，外院的片子未见 ADC，我们不能很肯定的判断病灶存在血管源性水肿，但不管从临床还是磁共振其他序列来看，都太符合 PRES，因此这也是我们入院后的第一诊断。
当然，如果入院后立即行 MRI 也行，但毕竟患者外院 MRI 是昨日才完善，现在就复查，仅仅为了一个 ADC，怎么都感觉有点过意不去。
PRES 是一类可治的神经科急症，早期诊断、早期治疗对预后至关重要。治疗措施主要包括降压、减量或停用免疫抑制剂及细胞毒性药物、控制癫痫等。
因此，我们不能因为要完善非同日 3 次测量血压来诊断高血压，而耽搁患者病情，入院后积极给予了降压治疗，同时使用了抗癫痫药物。
同时完善检查，治疗后患者好转
腰穿脑脊液、自身免疫性脑炎抗体也相继完善，均正常，暂时排除颅内感染和自身免疫性脑炎。其他实验室检查，如血常规、肝肾功、电解质、甲状腺功能全套、输血前全套、自身免疫抗体（ANA 谱、ANCA）、同型半胱氨酸、血沉等均正常。
经治疗后，患者记忆力和反应较前好转，癫痫也未复发。入院第 4 天，完善 MMES 29 分，MoCA 26 分，均在正常范围。
入院后第 5 天，复查 MRI。
与外院的 Flair 序列对比，病灶范围以较前明显减少，除了这几层，其他层面的病灶已基本消失。
DWI 序列（b = 1000）未见明显高信号病灶。
ADC 可见与 Flair 对应的病灶呈高信号，确定为血管源性水肿，支持 PRES 的诊断，弥补了入院时无 ADC 序列而影响诊断的尴尬。
尽管患者好转，仍要注意鉴别诊断
诊断 PRES 时，最需要与可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）相鉴别。
RCVS 和 PRES 有相似的临床症状，如头痛、癫痫、脑病等。RCVS 和 PRES 有相同的病因，如子痫、免疫抑制剂的使用、自身免疫性疾病等。内皮细胞功能障碍也是它们共同的发病机制，两者常重叠发生。有报道 10%-38% 的 RCVS 可合并 PRES。
该少年，临床表现没有严重头痛症状，不支持 RCVS，但不能排除，故进一步完善头部 CTA 检查。
未见颅内动脉串珠样狭窄，更支持 PRES 而不是 RCVS。当然，RCVS 在头痛发作后 3 周血管收缩最明显，目前血管影像正常，也不能轻易排除。
可逆好转，更支持 PRES 诊断
PRES 经及时有效治疗，临床症状和影像学改变一般 1-2 周内可完全恢复。该患者住院治疗半月后，症状已完全好转，复查头颅 MRI：
病灶几乎全部消失，意味着可逆，更支持 PRES 的诊断。
本文转载自作者个人公众号，「那些神经病 ID：Those_Neuropathy」，感谢授权修改转载。
参考文献：
1. 王新高、张在强.《神经内科医嘱速查手册》. 化学工业出版社.
2. 周立新.《可逆性后部脑病综合征诊治进展》.2015-11-29.
3. 刘志勤.《可逆性后部脑病综合征》.2016-04-28.
4.《全国卫生专业技术资格考试指导-内科学》. 人民卫生出版社.2014 年.
