16 岁少年癫痫、高血压,这个病因你能想到吗?

2020-02-02 20:00 来源:丁香园 作者:王乾成
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本期要讲的疾病,是一种少见并不罕见的临床-影像综合征,也是一类可治的神经科急症。除神经科外,心内、肾内、血液、风湿、肿瘤、儿科等也常能遇见。

门诊相遇

那日下午,门诊挂号的病人不多,有充足的时间把所有患者细细看完。这时,一对父母带着 16 岁的少年来到了我的诊室。

3 天前,少年突发了一次意识丧失,伴有四肢抽搐、口吐白沫、双眼凝视。持续时间不详,被同学送入当地医院就诊,自述当日有发热,但体温不详。之后自觉记忆力减退,反应稍变慢。

当地医院行增强头颅 MRI 提示双侧额顶叶、双侧颞叶及左侧胼胝体体部多发异常信号,考虑感染性病变,因诊断无法明确,遂前来就诊。 

外院 Flair 病灶如上,而 T1 增强无强化。

 

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DWI 序列可见部分病灶呈低信号,中间夹着少许点状高信号。遗失了 ADC 序列不能更好的判断弥散受限或血管源性水肿存在与否。因为即便 DWI 存在点状高信号,也不一定弥散受限,ADC 若为高信号,便是 T2 投射效应所致。

从少年的症状来看,急性起病、痫性发作、记忆减退、反应迟钝,考虑感染性或免疫炎症性疾病(如自免脑、ADEM)可能,加上颅内多发病灶,还是收治入院详细检查下吧。

住院详查,存在高血压状态

入院内科查体:血压 169/114 mmHg,余无阳性体征。

 神经系统查体:近记忆力稍减退,计算力 100-7 = 93-7 =?,余无阳性体征。

少年血压竟如此之高,让我们有些意外,再测双侧血压,无差异,当日多次监测,血压仍旧很高。也许有人说 169/114 也不是很高啊,请注意患者只有 16 岁。

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儿童和青少年的血压标准值与成人不同。按照指南计算,16 岁的青少年男性,收缩压的高值为 132 mmHg,舒张压的高值为 81 mmHg,因此 114 mmHg 舒张压已算很高。

 该少年既然存在高血压状态,那么血压升高和颅内病变有关联吗? 

这时一个疾病浮现在我脑海,没错,就是 PRES!

可逆性后部脑病综合征(PRES)

 PRES 是指一些特定的临床状态引起的,影像学表现为可逆的、皮层下、血管源性水肿的临床影像综合征。伴有各种急性神经系统症状,包括癫痫(60%-75%)、脑病(50%-80%)、头痛(50%)以及视觉障碍(33%)等,部分患者可出现局灶性神经功能缺损(10%-15%)。

 PRES 的发病机制存在争议,广泛接受的主要有两种学说:脑血管自主调节功能紊乱和血管内皮细胞损伤。

 PRES 的病因有很多,最常见的病因就是高血压。其余还包括:妊娠产褥期疾病(子痫、先兆子痫)、应用免疫抑制剂或细胞毒性药物(环孢素、他克莫司、干扰素-a、顺铂)、脓毒血症、感染性休克、自身免疫性疾病等。

 那么这个少年诊断 PRES 吗?

 PRES 的诊断依据:

  • 急性神经系统症状(≥ 1 项):癫痫、脑病或意识模糊、头痛、视觉障碍;

  • 危险因素(≥ 1 项):严重高血压或血压波动、肾衰竭、免疫抑制药或化疗、子痫、自身免疫性疾病;

  • 头颅影像学检查:双侧顶枕部的皮层下白质或累及皮层的血管源性水肿;

  • 治疗后影像学上病灶大部分或完全消失,临床症状缓解;

  • 排除其他诊断。 

由于 PRES 临床表现没有特异性,大多数需要通过影像证实。因此,影像对于 PRES 的诊断和鉴别诊断至关重要。

PRES 影像学表现

最常见的影像学改变是累及双侧半球顶枕叶区域的血管源性水肿(DWI 呈等信号或低信号,ADC 呈高信号),皮层下白质最常受累,皮层也经常同时受累,病灶通常为双侧,但往往不对称。

随着对 PRES 的认识深入,除了典型的顶枕部受累之外,其他可能累及的部位还包括额颞叶、基底节、脑干、丘脑以及小脑等。

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 从影像学上看,70% 的患者可表现为三种典型的类型:顶枕型、全脑分水岭型及额上沟型。其他少见的还有中央变异型等。

 另外,15%-30% 的患者 MRI 可见弥散受限。通常表现为在较大的血管源性水肿区域内小面积的弥散受限;极少数情况下会出现较大面积弥散受限。

 如果病变区出现弥散受限,则提示血管源性水肿已发展成为细胞毒性水肿,通常意味着不可逆性的结构损害以及临床不能完全恢复。

 10%-15% 的患者可伴发颅内出血,脑实质出血是最常见的,凸面蛛网膜下腔出血不少见,SWI 也可见较多的微出血。

因此,PRES 并不一定总是可逆,伴发脑出血和脑梗死的患者有较差的预后。

 初步诊断 PRES,及时开始治疗

遗憾的是,外院的片子未见 ADC,我们不能很肯定的判断病灶存在血管源性水肿,但不管从临床还是磁共振其他序列来看,都太符合 PRES,因此这也是我们入院后的第一诊断。

当然,如果入院后立即行 MRI 也行,但毕竟患者外院 MRI 是昨日才完善,现在就复查,仅仅为了一个 ADC,怎么都感觉有点过意不去。

PRES 是一类可治的神经科急症,早期诊断、早期治疗对预后至关重要。治疗措施主要包括降压、减量或停用免疫抑制剂及细胞毒性药物、控制癫痫等。

因此,我们不能因为要完善非同日 3 次测量血压来诊断高血压,而耽搁患者病情,入院后积极给予了降压治疗,同时使用了抗癫痫药物。

 同时完善检查,治疗后患者好转

 腰穿脑脊液、自身免疫性脑炎抗体也相继完善,均正常,暂时排除颅内感染和自身免疫性脑炎。其他实验室检查,如血常规、肝肾功、电解质、甲状腺功能全套、输血前全套、自身免疫抗体(ANA 谱、ANCA)、同型半胱氨酸、血沉等均正常。

经治疗后,患者记忆力和反应较前好转,癫痫也未复发。入院第 4 天,完善 MMES 29 分,MoCA 26 分,均在正常范围。

入院后第 5 天,复查 MRI。

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 与外院的 Flair 序列对比,病灶范围以较前明显减少,除了这几层,其他层面的病灶已基本消失。

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DWI 序列(b = 1000)未见明显高信号病灶。

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ADC 可见与 Flair 对应的病灶呈高信号,确定为血管源性水肿,支持 PRES 的诊断,弥补了入院时无 ADC 序列而影响诊断的尴尬。

尽管患者好转,仍要注意鉴别诊断

诊断 PRES 时,最需要与可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)相鉴别。

 RCVS 和 PRES 有相似的临床症状,如头痛、癫痫、脑病等。RCVS 和 PRES 有相同的病因,如子痫、免疫抑制剂的使用、自身免疫性疾病等。内皮细胞功能障碍也是它们共同的发病机制,两者常重叠发生。有报道 10%-38% 的 RCVS 可合并 PRES。

 该少年,临床表现没有严重头痛症状,不支持 RCVS,但不能排除,故进一步完善头部 CTA 检查。

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 未见颅内动脉串珠样狭窄,更支持 PRES 而不是 RCVS。当然,RCVS 在头痛发作后 3 周血管收缩最明显,目前血管影像正常,也不能轻易排除。

可逆好转,更支持 PRES 诊断

 PRES 经及时有效治疗,临床症状和影像学改变一般 1-2 周内可完全恢复。该患者住院治疗半月后,症状已完全好转,复查头颅 MRI:

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 病灶几乎全部消失,意味着可逆,更支持 PRES 的诊断。

 本文转载自作者个人公众号,「那些神经病 ID:Those_Neuropathy」,感谢授权修改转载。

 参考文献:

1. 王新高、张在强.《神经内科医嘱速查手册》. 化学工业出版社.

 2. 周立新.《可逆性后部脑病综合征诊治进展》.2015-11-29.

 3. 刘志勤.《可逆性后部脑病综合征》.2016-04-28.

 4.《全国卫生专业技术资格考试指导-内科学》. 人民卫生出版社.2014 年.
 

编辑: 李文杰

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