髓内肿瘤分类:
1、室管膜瘤
2、星形细胞瘤
3、血管母细胞瘤
4、少突胶质细胞瘤
5、转移瘤
6、畸胎瘤
7、终丝脂肪瘤
01、室管膜瘤 EPENDYMOMAS
1、90% 的髓内肿瘤是胶质瘤
2、65% 胶质瘤是室管膜瘤
(1)颈髓常见:细胞型室管膜瘤
(2)马尾终丝常见:粘液乳头型室管膜瘤
3、40-50 岁发病高峰,女性患者居多
4、粘液乳头状室管膜瘤发病年龄较早,男性多见
5、极少数发生恶变(转移到淋巴结、肺、骨)
(一)细胞型室管膜瘤
病理:
1、起源于脊髓中央管及脊髓终丝的室管膜细胞——病变多位于脊髓中央
2、生长缓慢——边界清楚,易囊变及伴脊髓空洞
3、易出血——可见含铁血黄素帽 30%-40%
4、强化多种多样
颈髓增粗,病变上方及下方继发脊髓空洞或肿瘤囊性变的成分,增强后病变实质成分中等度强化
(二)粘液乳头状室管膜瘤
WHOI 级,但可局部种植及蛛网膜下腔播散
可为多发
通常有明显强化(位于颈髓的室管膜瘤强化方式多样)
病理:
1、起源于脊髓中央管及脊髓终丝的室管膜细胞——病变位于圆锥、终丝
2、生长缓慢——(1)边界清楚,易囊变(2)椎管有可塑性改变(椎体后缘可有扇贝样改变,椎管可增宽呈腊肠样改变)
02、星形细胞瘤
1、占髓内胶质瘤 30%
2、好发 10-25 岁
3、好发颈段胸段
4、常表现为多节断侵犯,肿瘤范围较广泛和散在,边界可不清楚
5、常见继发性脊髓空洞
6、通常强化明显
室管膜瘤与星形细胞瘤的鉴别:
1、室管膜瘤可发生在圆锥部及马尾神经,星形细胞瘤发生在颈胸段者多见
2、室管膜瘤发生于脊髓中央管的蛛网膜细胞,所以多位于脊髓中央,膨胀性生长,星形细胞瘤多呈偏心性生长,边界不清楚
3、室管膜瘤合并出血的比率高于星形细胞瘤
4、髓内肿瘤增强方式与颅内肿瘤不同
5、发生在圆锥、终丝的室管膜瘤还应与神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节胶质瘤等鉴别
03、脊髓血管母细胞瘤
1、发病率较低(髓内肿瘤 1%-5%)
2、75% 发生在脊髓内,多位于脊髓背侧,10-15% 位于脊髓和硬膜下
3、80% 实性病变
4、30% 合并 LINDAU 病
髓内及小脑半球血管母细胞瘤好发 45 岁以上,假如病人 20 岁左右,建议做腹部超声,除外胰腺、肾脏、卵巢的多发囊性或肿瘤性病变,除外 LINDAU 氏病
影像学表现:
1、有血管流空影
2、易囊变,实性部分强化明显
3、实性部分多位于脊髓背侧
04、少突胶质细胞瘤
髓内长 T1、长 T2 信号影,增强呈较明显强化。
05、转移瘤
有原发病史。如图肺癌脊髓转移。
06、畸胎瘤
肿瘤内有脂肪、钙化,增强扫描后无明显强化。
07、终丝脂肪瘤
当终丝脂肪沉积呈瘤状改变时,称为终丝脂肪瘤或脂肪过多症。
作者:木子