摘要：自发性低颅压（SIH）是持续性头痛的重要病因之一。大多数患者是由于脑脊液瘘所致，脑脊液瘘通常位于脊柱水平。一旦脑脊液进入硬膜外间隙，可很快被脊柱硬膜外静脉丛所吸收，该静脉丛在SIH情况下通常会最大限度地扩张。
采用常规成像，不会显示SIH硬膜外静脉丛强化，但通常可发现静脉快速吸收的间接证据，比如CT脊髓造影术时可见肾脏集合系统强化，或者核脑室造影术时膀胱内示踪剂早期活动。
本文病例报道中采用数字剪影脊髓造影术（DSM）直接显示SIH患者的脑脊液-静脉瘘。DSM通过腰穿注射可实时显示高分辨率的增强成像。
病例报告
病例1. 一例52岁女性患者下午出现头痛，颈部僵硬以及肩胛间区疼痛。神经系统查体正常。MRI显示脑实质增强和脑下垂。CT和MR脊髓造影显示多发性胸段囊肿，但未见脑脊液瘘。CSF检查正常。卧床休息几乎不缓解。DSM显示左侧T10水平囊肿至脊髓硬膜下静脉的直接瘘道（下图所示）。经皮注射纤维蛋白凝胶后症状缓解。
病例2. 一例32岁女性，出现体位性头痛，耳鸣以及颈部僵硬。神经系统查体正常。MRI显示脑实质强化，脑下垂以及垂体增大。CT和MR脊髓造影显示脊髓腹侧硬膜下广泛脑脊液。CSF检查正常。患者使用了许多硬膜外血液补片，但症状持续存在。DSM显示腹侧脑脊液瘘，行手术修补后症状缓解。10个月后，症状复发，但CT脊髓造影术未显示任何脑脊液瘘。
DSM显示左侧T4神经根区域至脊髓硬膜外静脉的一个直接瘘道（图所示）。未见腹侧脑脊液瘘。手术中可见明显的硬膜外静脉扩张以及T4神经根处硬膜撕裂，经缝合后症状缓解。
病例3. 一例48岁女性出现体位性头痛，恶心，呕吐和颈部僵硬。神经系统查体正常。MRI显示脑实质强化，脑下垂。CT和MR脊髓造影显示脊髓腹侧硬膜下广泛脑脊液。CSF检查正常。
她使用了许多硬膜外血液补片，但症状持续存在。DSM显示T-5/6水平腹侧与脊髓硬膜外静脉直接交通的脑脊液瘘（下图所示）。手术时可见明显的硬膜外静脉扩张以及腹侧硬脊膜撕裂，修补后症状缓解。
图. 自发性低颅压患者出现脑脊液-静脉瘘影像学表现. 病例 1.DSM成像 (A–C, 正位) 显示脊髓静脉内对比剂填充 (箭头所示)。病例 2.DSM成像 (D–F,正位, and G/H, 侧位) 显示脊髓静脉内以及椎体静脉根部对比剂填充 (箭头所示)。 病例3. DSM 成像 (I–K, 正位, L/ M,侧位) 显示脊髓静脉内对比剂填充及脑脊液静脉瘘 (箭头所示)。
讨论
该篇报道显示了蛛网膜下腔与脊髓硬膜外静脉之间的直接瘘道，在既往SIH病例中未见报道。3例患者中2例患者的瘘道为脑脊液瘘的位置提供了关键的信息。实际上，在这2例患者中，MRI以及CT脊髓造影并没有显示任何脑脊液瘘的证据。尚不明确DSM成像是否应考虑应用于常规脊柱成像正常的难治性SIH患者。
当MRI或CT脊髓造影见纵向的脊髓内硬膜外脑脊液时，DSM通常用于观察快速脑脊液瘘。而DSM对快速脑脊液瘘的成像是由于其本身固有的时间分辨率的优势。该操作与常规脊髓造影之间存在一些方面的差异，但其相关的风险是类似的。
研究者发现当患者麻醉状态且完全性呼吸抑制时，DSM成像可获得最佳的诊断信息，尽管其他报道称无麻醉时也有很好的结果。DSM技术需要将对比剂团注至蛛网膜下腔内，在呼吸抑制的情况下获得最佳成像。DSM的放射性物质的剂量略高于常规造影术，但低于常规的CT造影术，因其对瘘道的显示不依赖于脊髓CT成像后处理。
既往报道过脊髓造影术后出现医源性脑脊液静脉瘘的情况。我们的病例显示由于针头引起的静脉损伤不至于引起这样一个直接的瘘道。扩张的硬膜外静脉（是SIH的脊髓成像特点之一，在进行手术修补的2例患者中出现）以及存在蛛网膜颗粒（显示沿脊神经根分布）可能是导致自发性脑脊液-静脉瘘发生的原因。
