病例: 患者男性,66岁,突发左侧头痛,既往体健,无特殊病史。疼痛由左侧耳后深部开始,快速向上蔓延,累及中线左侧头面部。口服镇痛药或普瑞巴林可缓解疼痛。十天后,患者发现舌头肿胀,偶尔会不小心咬伤左侧舌体。
神经系统查体:构音障碍,伸舌左偏,左眼上睑下垂及瞳孔缩小,符合舌下神经麻痹和眼交感神经麻痹(图A和B)。MRI可见颅下部颈动脉夹层,于舌下神经管处压迫舌下神经(图C)。图中可见颈动脉内腔受累,表明内膜已破裂。该患者颈动脉夹层的原因不明,暂予抗凝剂治疗。
图示.左侧眼交感神经麻痹(图A)和舌下神经麻痹(图B)。MRI T1像(图C)可见高信号的颈内动脉血栓假腔(白色箭头所示),以及毗邻的舌下神经管(黑色箭头所示)。
讨论
颈动脉夹层仅有12%的患者会出现脑神经麻痹。我们都知道,颈动脉高位夹层可引起偏头痛,以及同侧舌下神经麻痹和眼交感神经麻痹;然而,后二者(舌下神经麻痹和眼交感神经麻痹)同时出现较为少见。
颈动脉夹层所致偏头痛很可能是因颅内血管壁扩张引起;眼交感神经麻痹则是由于颈内动脉旁的节后交感神经丛受累所致。临床上表现为米勒肌功能障碍而引起轻度上睑下垂,虹膜扩张肌去神经支配而导致瞳孔缩小。
所有舌肌运动由舌下神经支配,单侧舌下神经受累,伸舌时舌头偏向瘫痪侧。本病例中,由于患者的舌下神经紧靠夹层动脉,所以受到夹层动脉的压迫。治疗后,该患者临床症状逐渐改善,3周后舌肌麻痹及眼交感神经麻痹症状均显著改善。