虽然淀粉样蛋白沉积在血管壁是肺淀粉样变性的一个公认特征,但在淀粉样瘤内出现肺动静脉畸形的患者极为罕见,此前的文献仅有一例报告。而来自美国纽约市西奈山医疗中心放射科的Ujval B. Patel医生等,又在近期的AJRCCM上报告了另一例新发现的类似患者,今将其编译如下:
患者为男性,80岁。其在20世纪70年代,曾因肺炎反复发作,而被诊断出患有肺淀粉样变性。其时,患者曾接受了支气管镜检查及经支气管肺活检检查,结果显示其肺活检标本经刚果红染色后,在偏振光下存在绿色双折射。确诊之后,患者一直在接受随访及定期的胸部X光检查。
最近,该患者又因缺氧症状而入院治疗,其间的胸部CT血管造影显示,患者肺部的几个淀粉样瘤内出现了新发的肺动静脉畸形。
该患者5年前的一次胸片证实其双肺存在边界清楚的肿块;而相比之下,这些肿块目前的大小和数量都有所增加(图1A和1B)。CT血管造影证实了患者存在多发性双侧肺结节和淀粉样瘤,后者的最大长度达14.3厘米。
图1.(A)胸部正位片显示双肺边界清楚肿块。(B)5年后的随访X线片显示双侧肺肿块的大小和数目出现间歇性进展。
此外,在其左肺底部的2个淀粉样瘤内可见到肺动静脉畸形(图2A–2F)。因此,肺动静脉畸形所致的右向左分流,可能就是该患者此次出现缺氧的主要原因。
图2.(A–F)三个不同层面的胸部CT血管造影轴位图像,显示其肺和血管窗存在多发性双侧肺结节,以及伴有散在钙化的淀粉样瘤,后者的最大长度达14.3厘米。图像的采集平面分别为左肺动脉水平(A和B),右肺动脉水平(C和D),和心尖水平(E、F)。在左肺底部的2个淀粉样瘤内可见到肺动静脉畸形(D图,箭头示供血动脉;F图,圆圈示病灶)。