中枢神经系统铁质沉着症和直立性头痛一例

2014-12-02 09:49 来源:丁香园 作者:woshi104
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20141124Maxime等在《Neuology》上报道一则影像病例,如下:

61岁男性颈椎椎板成形术后直立性头痛和感音性耳聋8年。叩诊颈椎引出莱尔米征(被动屈颈时会诱导刺痛感或闪电样感觉,从颈部放射至背部甚至到大腿前部,称为莱尔米征)。脑MRI证实少量脑室内积血和轻度脑表面铁质沉着(图1)。DSA呈阴性结果。CT脊髓造影显示断裂的金属刺穿邻近硬膜引起脑脊液漏(图2)。

感音性耳聋和共济失调是中枢神经系统铁质沉着症典型表现,由慢性脑和椎管内蛛网膜出血引起,在MRI有特征性表现。此患者的CT脊髓造影证实了出血源和相关的直立性头痛和莱尔米征

neuology.jpg  

1 T2WI示右侧枕角少量积血(AB)T2*梯度回波序列显示脑室积血相关磁敏感伪影(C图)及脑表面铁质沉着,大脑镰及外侧裂最明显(D 箭头)。

neuology2.jpg

2 A图:C7椎板成形术椎板远端断裂并向内侧移位。它的顶端刺破硬膜,靠近脊髓背侧,引起脑脊液漏(箭头间),可以解释直立性头痛和叩诊引起的莱尔米征B图:3D重建可以显示移位的板。

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编辑: 姚彬

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