Castleman病又称血管滤泡性淋巴结增生或巨淋巴结增生症,最早由Benjamin Castleman于1954年报道。该病可表现为单发或多发,且可发生于全身各处的淋巴组织,以颈部、纵隔、肺门及腹部等淋巴结较多的部位较为常见。肺内Castleman病则较为少见,仅有个别报道。来自天津医科大学总医院Yi Liu等人最近报道了一例类似类似肺恶性肿瘤的肺内单发Castleman病,发表于近期的Thoracic Cancer杂志。
该患者是1例32岁的男性,因体检发现病变后就诊,患者无其他症状。胸部增强CT显示左肺上叶一个3.1*2.9*3.0cm的肿块,肺门及纵隔淋巴结无肿大,PET-CT显示SUV值为3.3(图1)。该患者有吸烟史(10年包),无其他病史,体检亦无其他阳性发现。PPD皮试、HIV及肿瘤标志物检测均为阴性。纤支镜检查亦无阳性发现。
图1. a-b. 胸部增强CT扫描;c. PET-CT扫描(SUV:3.3)。
鉴于恶性肿瘤不能排除,作者对这例患者施行了肺叶切除+淋巴结清扫术,手术标本显示肺内一直径3cm且边界清楚的肿块。镜下见透明淋巴滤泡增殖(图2),提示为透明血管型Castleman病。免疫组化染色提示CD3、CD5、CD20及CD21阳性表达,Cyclin-D1阴性,所有清扫的淋巴结均正常。患者术后恢复顺利,未作进一步治疗,随访两年无转移复发。
图2. 组织切片染色。a. H&E染色;b.免疫组化染色(CD3、CD5、CD20及CD21阳性,Cyclin-D1阴性)
该文报道了一例罕见的肺内单发Castleman病,鉴于其非特异性的影像学表现,且发生率较低,对肺部肿块进行鉴别诊断时应考虑到这一可能性。